Colangite sclerosante primitiva

La colangite biliare primaria (PBC) inizia (= primaria) con un'infiammazione dei piccoli dotti biliari nel fegato. I dotti biliari sono piccoli canali (= condotti) che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e poi all'intestino tenue. L'infiammazione ostruisce il deflusso della bile dal fegato, causandone il ristagno. I dotti biliari sono sempre più danneggiati da questo arretramento e dall'infiammazione cronica. Con il tempo, si sviluppa un reticolo di tessuto cicatriziale in tutto il fegato (= fibrosi). Il tessuto cicatriziale sostituisce sempre più il tessuto epatico. Ciò distrugge la struttura interna del fegato e può portare alla cirrosi. Nella cirrosi, il tessuto si indurisce e si restringe. L'organo è distrutto.

Stadi PBC

Gli esperti suddividono la colangite biliare primaria in quattro stadi istologici. Solo nell'ultimo stadio di questa rara malattia autoimmune si verifica la cirrosi epatica. A seconda della persona colpita, gli stadi possono richiedere tempi diversi. Inoltre, non è sempre possibile distinguerli chiaramente l'uno dall'altro. In alcuni casi, nel fegato possono essere presenti più stadi contemporaneamente. Alcune aree sono più danneggiate di altre.

Cosa significa colangite biliare e colangite?

Il termine "biliare" deriva dal latino (bilis = la bile) e significa "appartenente alla bile" o "appartenente alla cistifellea". La colangite è un'infiammazione dei dotti biliari.

Qual è la funzione della bile nell'organismo?

Senza il fegato non ci sarebbe la bile. Il nostro fegato produce circa 600-700 millilitri di bile ogni giorno. L'organismo ha bisogno della bile per i seguenti scopi:

• Gli acidi biliari contenuti nel liquido biliare favoriscono la digestione dei grassi e l'assorbimento delle vitamine liposolubili nell'intestino;
• La bile espelle le cosiddette sostanze biliari di cui l'organismo non ha più bisogno (ad esempio bilirubina, colesterolo in eccesso, prodotti di degradazione dei farmaci). 

Incidenza della colangite biliare primitiva (PBC)

Per ragioni sconosciute, le nuove diagnosi di PBC sono in aumento. Secondo la linea guida tedesca sulle malattie autoimmuni del fegato (2017), la PBC colpisce da poco meno di due a 40 persone su 100.000, a seconda dello studio. La colangite biliare primaria (PBC) si manifesta nel 90% delle donne. Le donne più colpite sono quelle di età compresa tra i 40 e i 59 anni. È possibile che si verifichi un cluster familiare.

Differenza tra colangite biliare primaria (PBC) e colangite sclerosante primaria (PSC)

La colangite biliare primaria colpisce i piccoli dotti biliari nel fegato e le cellule epatiche vicine ad essi. La colangite sclerosante primaria colpisce di solito i dotti biliari più grandi all'interno e all'esterno del fegato.

Che cos'è la cirrosi biliare primaria?

Cirrosi biliare primaria è il nome originariamente utilizzato per la colangite biliare primaria. Il nome è stato cambiato nel 2015 perché la PBC può ora essere diagnosticata in fasi molto precoci, molto prima che si sviluppi la cirrosi. Grazie a una buona diagnostica e alle opzioni terapeutiche, due terzi delle persone affette da PBC non sviluppano più la cirrosi.

Non si sa perché il sistema immunitario dell'organismo attacchi i dotti biliari del fegato. Le attuali ipotesi suggeriscono una predisposizione genetica, fattori ambientali tossici ancora sconosciuti o infezioni virali come fattori scatenanti. La PBC si manifesta spesso in concomitanza con altre malattie autoimmuni, come l'artrite reumatoide, la malattia infiammatoria intestinale, la sclerodermia, la sindrome di Sjögren, la celiachia o la malattia androimmune della tiroide.

Fattori di rischio PBC

La colangite biliare primaria non è causata dal consumo di alcol. Tuttavia, l'alcol dovrebbe essere evitato, come per tutte le altre malattie croniche del fegato. Vi sono indicazioni che il fumo possa accelerare il decorso della PBC.

La PBC di solito inizia in modo insidioso. Circa la metà delle persone colpite non avverte alcun sintomo all'inizio.
I segni più comuni della colangite biliare primaria sono:

• Stanchezza (affaticamento);
• Sensazione di pressione nella parte superiore dell'addome;
• Prurito su tutto il corpo (prurito);
• Dolori articolari;
• Secchezza della bocca e degli occhi (sindrome sicca);
• Sindrome di Raynaud.

Se non viene trattata, i pazienti possono morire per insufficienza epatica. Se la malattia è presente in famiglia o se si avvertono prurito e affaticamento lancinanti, è consigliabile consultare un medico.

La colangite biliare primaria di solito progredisce lentamente. I primi sintomi possono comparire dopo due anni, ma forse anche dopo 10-15 anni. Alcune persone colpite si ammalano gravemente dopo tre-cinque anni.

Il decorso della PBC è molto variabile. Il decorso della PBC può essere influenzato positivamente dai farmaci. Alcuni pazienti con un decorso particolarmente lieve presentano solo poche alterazioni del fegato 20 anni dopo la prima diagnosi. In altri, la malattia progredisce molto più rapidamente. Speciali esami del sangue possono determinare i fattori che indicano una prognosi migliore o peggiore. In caso di rischio di danni molto rapidi e/o molto gravi al fegato, il trapianto di fegato è il trattamento di scelta. Circa due terzi dei pazienti affetti da PBC non sviluppano la cirrosi. Possono invecchiare con la loro malattia.

PBC: prova che la malattia progredisce rapidamente

• Malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide;
• Peggioramento rapido dei sintomi;
• Età avanzata;
• Ritenzione di liquidi e altri sintomi della cirrosi;
• Risultati anomali nei test di funzionalità epatica;
• Il prurito si attenua;
• Restringimento dei noduli di grasso giallo.

La PBC non può essere trattata in modo causale. Rimane un compagno per tutta la vita. Tuttavia, il decorso e la gravità della malattia possono essere influenzati positivamente da un'ampia gamma di farmaci. In alcuni casi, la PBC può addirittura essere arrestata completamente. Oggi sono sempre meno le persone affette da PBC che necessitano di un trapianto.

• I farmaci con il principio attivo acido ursodesossicolico favoriscono l'escrezione degli acidi biliari. Di conseguenza, le complicazioni sono minori e meno gravi. Purtroppo, circa il 30% dei pazienti non risponde a questo trattamento;
• Le forme moderne e modificate di acido ursodesossicolico vengono utilizzate da diversi anni quando l'UDCA non è efficace;
• I farmaci con il principio attivo colestiramina aiutano a combattere il prurito. Il farmaco fa sì che una maggiore quantità di acido biliare, responsabile del prurito, venga espulsa attraverso l'intestino;
• Poiché la carenza di acidi biliari è quindi aumentata, è necessaria una somministrazione supplementare di vitamine liposolubili A, D, E e K;

Se si è malati, è importante evitare ulteriori stress che compromettono la funzione del fegato:

• Astenersi dall'alcol;
• Non assumere farmaci che vengono scomposti dal fegato (antidolorifici, sonniferi);
• Passare a una dieta a basso contenuto di grassi per ridurre la fastidiosa diarrea.

Se la malattia è molto avanzata, di solito è necessario un trapianto di fegato.