Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è una rara malattia autoimmune cronica o acuta del fegato. La malattia non è contagiosa. In una malattia autoimmune, il sistema immunitario dell'organismo è mal indirizzato e attacca le cellule dell'organismo stesso. Nell'epatite autoimmune, il sistema immunitario attacca le cellule del fegato (epatociti). La malattia distrugge le cellule epatiche e spesso porta a una grave infiammazione del fegato (epatite). L'epatite autoimmune grave deve essere trattata rapidamente, altrimenti il fegato cede in breve tempo. La malattia è facilmente curabile con i farmaci. L'AIH non trattata può essere fatale. Sono note altre due malattie autoimmuni del fegato: la cirrosi biliare primaria (PBC) e la colangite sclerosante primaria (PSC).

Con quale frequenza si manifesta l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune può manifestarsi a qualsiasi età. In Europa occidentale, circa 10-17 persone su 100.000 soffrono di AIH. Il numero di casi sembra in aumento, forse perché gli specialisti sono ora più propensi a ricercarla. Le donne sono colpite molto più spesso degli uomini.

Acuta o cronica?

L'epatite autoimmune acuta esiste da meno di sei mesi. Se la malattia dura più a lungo, si parla di epatite cronica autoimmune.

Un'epatite autoimmune apparentemente acuta non è sempre realmente tale. Alcune persone soffrono di epatite cronica autoimmune non diagnosticata, che diventa evidente solo quando i sintomi si aggravano in modo acuto. In questi soggetti, il fegato è già cicatrizzato a causa di molti anni di malattia non individuata. La cicatrizzazione completa porta alla cirrosi epatica.

Rischi dell'epatite autoimmune avanzata

La cirrosi epatica è un reperto grave. Il fegato è completamente cicatrizzato. Una volta superato un certo punto, la cirrosi epatica è pericolosa per la vita perché l'organo è danneggiato in modo permanente. Possono insorgere numerose complicazioni.

Nell'epatite autoimmune, il sistema immunitario del paziente attacca le cellule del fegato per motivi ancora sconosciuti. Sono state discusse diverse cause dell'epatite autoimmune. Si presume che le persone colpite abbiano una predisposizione genetica all'epatite autoimmune. Se si aggiungono altri fattori scatenanti come le tossine, un'infezione, un'intolleranza ai farmaci o una gravidanza, l'epatite autoimmune "dormiente" può scoppiare per la prima volta.

Possibile causa di epatite autoimmune

I seguenti fattori sono possibili fattori scatenanti dell'epatite autoimmune:

• Predisposizione genetica;
• Tossine ambientali;
• Antigeni batterici (ad esempio antigeni della salmonella);
• Virus (virus dell'epatite A, B, C e D);
• Virus del morbillo;
• Virus dell'herpes;
• Virus epatotropi ancora oggi sconosciuti.

Tuttavia, non sono ancora stati studiati in modo definitivo le cause e i fattori di rischio dell'epatite autoimmune. In molti casi, le persone colpite non possono riferire alcun evento particolare. Molte persone si sentono improvvisamente peggio o il loro medico di famiglia nota valori epatici elevati.

I sintomi dell'AIH sono simili a quelli dell'epatite acuta o cronica. A seguito dell'infiammazione cronica del fegato, si verifica un rimodellamento del tessuto connettivo del fegato, la cosiddetta fibrosi. Se non trattato, il rimodellamento termina con la cirrosi. Circa un quarto dei pazienti affetti da epatite autoimmune non presenta sintomi prima della diagnosi. Questo è il caso di molte malattie del fegato, perché il nostro fegato non può sentire il dolore. Il fatto che "qualcosa non va" nel fegato viene rilevato solo da valori epatici elevati.

Possibili sintomi (non specifici) nell'epatite autoimmune

• Perdita di appetito;
• Dimagrimento significativo;
• Stanchezza;
• Lievi sintomi influenzali;
• Malessere;
• Urina scura;
• Febbre, dolore reumatico alle articolazioni;
• Ingiallimento della pelle e degli occhi;
• Mucose secche;
• Perdita di capelli;
• Assenza di mestruazioni (amenorrea).

Alla prima diagnosi, fino a un terzo degli adulti colpiti presenta già una cirrosi. Nei bambini affetti dalla malattia, quasi la metà presenta già una cirrosi. Ciò è probabilmente dovuto al decorso talvolta rapido della malattia o al fatto che l'epatite autoimmune viene spesso diagnosticata in ritardo.

Possibili malattie concomitanti

L'epatite autoimmune può essere associata ad altre malattie che devono essere trattate separatamente:

• Malattia della tiroide (tiroidite di Hashimoto);
• Colangite biliare primaria (PBC);
• Diabete mellito;
• Colangite sclerosante primaria (PSC);
• Sindrome di Sjögren;
• Psoriasi;
• Malattia infiammatoria intestinale;
• Lupus eritematoso sistemico;
• Infiammazione renale (glomerulonefrite);
• Celiachia;
• Sclerosi multipla.

Se è presente un'intolleranza al glutine, ciò ha implicazioni per la terapia, in quanto l'intolleranza al glutine può interferire con l'assorbimento e l'efficacia dei farmaci per l'AIH.

Perché il fegato non fa male?

Nel fegato non ci sono nervi che ci fanno sentire il dolore. Pertanto, il fegato stesso non può fare male. Tuttavia, nella capsula epatica sono presenti fibre nervose che possono scatenare il dolore. Lo notiamo, ad esempio, quando il fegato si gonfia in alcune malattie epatiche.

In una malattia autoimmune, il sistema immunitario combatte il proprio corpo. Questa errata regolazione del sistema immunitario non può essere né prevenuta né corretta. Se non trattata, l'epatite autoimmune può portare alla cirrosi epatica, che può essere fatale. È quindi importante individuare la malattia il più precocemente possibile. Una volta diagnosticata la malattia, la reazione immunitaria errata viene soppressa con l'aiuto di farmaci, in modo da non danneggiare ulteriormente il fegato.

Decorso e prognosi

La malattia è solitamente ben trattabile con immunosoppressori. Le persone colpite hanno un'aspettativa di vita quasi normale. In rari casi, può accadere che non vi sia risposta alla terapia farmacologica. In questo caso c'è il rischio di insufficienza epatica. L'ultima opzione terapeutica in questo caso è il trapianto di fegato.

Il trattamento dell'epatite autoimmune mira a bloccare o ridurre la reazione immunitaria contro le cellule epatiche del paziente. A tal fine, il sistema immunitario viene soppresso con farmaci chiamati immunosoppressori. Per una terapia efficace vengono spesso somministrati due farmaci immunosoppressori. La terapia con immunosoppressori ha spesso effetti collaterali e a lungo termine mette a dura prova l'organismo. Per la maggior parte delle persone, tuttavia, la terapia immunosoppressiva è essenziale per la sopravvivenza. Senza immunosoppressione, la malattia è solitamente fatale. 
In rari casi lievi, è possibile attendere il trattamento.

I seguenti farmaci sono attualmente approvati per l'epatite autoimmune:

• Prednisone/prednisolone;
• Budesonide;
• Azatioprina.