Fibrosi polmonare

Nella fibrosi polmonare si forma un eccesso di tessuto connettivo nei polmoni, tra gli alveoli e intorno ai vasi sanguigni. Questi cambiamenti influenzano lo scambio di gas e la circolazione nei polmoni. Con il tempo, si accumula sempre più tessuto connettivo e l'interno del polmone si ristruttura e si cicatrizza. Come parte di questa cicatrizzazione, i polmoni si restringono e le funzioni principali scompaiono sempre più, come l'assorbimento di ossigeno e il rilascio di anidride carbonica. Quando si respira, i polmoni non possono più espandersi correttamente e si sviluppano mancanza di respiro e problemi cardiovascolari.

La sostanza del tessuto connettivo che si moltiplica in modo incontrollato si chiama collagene. Si tratta di un'importante proteina dell'organismo, un elemento costitutivo del tessuto connettivo e di sostegno. Il collagene è prodotto da alcune cellule chiamate "fibroblasti".

Frequenza: gli uomini sono colpiti più spesso delle donne

In Europa si stima che circa 750.000 persone siano affette da fibrosi polmonare. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia rispetto alle donne. Una forma della malattia, la fibrosi polmonare idiopatica, si manifesta quasi esclusivamente tra i 60 e i 70 anni.  In questo contesto, idiopatica significa che la causa della malattia non è nota.

Esistono malattie, ma anche sostanze inquinanti presenti nell'aria, che favoriscono lo sviluppo della fibrosi polmonare. Tra questi vi sono:

• Infezioni causate da batteri, virus, funghi o parassiti;
• Inquinanti, come il fumo di tabacco, le fibre di amianto, i cristalli di quarzo, i fumi di scarico o gli aerosol;
• Farmaci, come gli agenti chemioterapici per la terapia del cancro;
• Esposizione a radiazioni, come ad esempio durante la radioterapia per il cancro;
• Reazioni allergiche;
• Malattie sistemiche, come artrite reumatoide, collagenosi, malattie vascolari, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, sarcoidosi, sindrome di Sjögren o sindrome di Sharp;
• Uraemia, un accumulo di sostanze nocive nel sangue, dovuto a una ridotta funzionalità dei reni;
• Insufficienza cardiaca cronica e sindrome da distress respiratorio dell'adulto;
• Fibrosi polmonare idiopatica familiare

Le cause sopra citate rappresentano circa la metà di tutte le fibrosi. In una persona colpita su due, la causa non è identificabile. Gli esperti parlano allora di fibrosi polmonare "idiopatica".

All'inizio, la fibrosi polmonare di solito dura anni senza alcun sintomo. Quando nei polmoni si è formata una certa quantità di tessuto connettivo, la persona colpita avverte i primi sintomi. Si inizia con la mancanza di fiato durante lo sforzo fisico. Questo è accompagnato da una tosse secca senza espettorato. Più tessuto connettivo si forma nei polmoni, più i sintomi peggiorano. Di norma, le persone colpite ricevono la diagnosi due anni dopo la comparsa dei primi sintomi.

In caso di fibrosi polmonare grave, si avverte mancanza di respiro anche quando si è a riposo. Non si riesce a inspirare aria a sufficienza e la frequenza respiratoria accelera. Alla fine, l'apporto di ossigeno a tutto il corpo è compromesso, con conseguente colorazione blu delle labbra e delle dita. La mancanza cronica di ossigeno provoca una distensione a forma di pistone delle estremità delle dita delle mani e dei piedi, le cosiddette "dita a bacchetta". Le unghie sono vistosamente ricurve e vengono chiamate "unghie di vetro dell'orologio". In caso di fibrosi polmonare molto grave, l'intera circolazione collassa a causa dell'ipertensione polmonare, che si manifesta con ritenzione idrica alle caviglie e all'addome.

Altri sintomi della fibrosi polmonare sono

• Febbre lieve, dolori muscolari e articolari;
• Stanchezza e affaticamento;
• Perdita di appetito e perdita di peso.

Le persone affette da fibrosi polmonare sono molto sensibili alle infezioni respiratorie e polmonari, causate da batteri e virus.

È possibile prevenire in parte la fibrosi polmonare evitando tutto ciò che può mettere a dura prova i polmoni. Tra questi, gli inquinanti come il fumo di tabacco, i gas di scarico e le radiazioni. Se si soffre di una malattia sistemica come l'artrite reumatoide, la collagenosi o l'uremia, è importante seguire scrupolosamente le raccomandazioni terapeutiche e sottoporsi a un esame della funzionalità polmonare a determinati intervalli.

Per prevenire il peggioramento acuto della fibrosi polmonare idiopatica, sono utili le vaccinazioni contro l'influenza e lo pneumococco.

Decorso e prognosi

Il decorso e la prognosi della fibrosi polmonare dipendono dalla causa e dalla gravità. La fibrosi polmonare causata da inquinanti o allergeni e diagnosticata in tempo ha una buona prognosi se l'esposizione agli inquinanti può essere interrotta immediatamente e in modo permanente.

La fibrosi polmonare in fase avanzata non è più reversibile. Senza terapia, la prognosi è infausta e porta alla morte. Con un trattamento tempestivo, il decorso, cioè il declino della funzione polmonare, può essere notevolmente migliorato e si possono evitare complicazioni. Nella fibrosi polmonare avanzata, la pressione sanguigna nei polmoni aumenta, il che può portare a uno sforzo del cuore destro, che a sua volta porta alla ritenzione di liquidi nel corpo.

Se la fibrosi polmonare idiopatica peggiora acutamente, la prognosi è infausta. Questa forma di malattia è responsabile della metà di tutti i decessi per fibrosi polmonare.

Il trattamento precoce della fibrosi polmonare è molto importante. Poiché le cicatrici già formate non possono essere annullate, si cerca di rallentare o arrestare la formazione del tessuto connettivo con un trattamento adeguato. Inoltre, è possibile alleviare i sintomi e prevenire le complicazioni. Se la causa della fibrosi polmonare è nota, è necessario adottare immediatamente le misure appropriate. Queste includono:

• Cessazione immediata del fumo per fumatori maschi e femmine;
• Evitare costantemente i potenziali allergeni;
• Eventualmente un cambio di occupazione per le persone che lavorano con fibre di amianto, cristalli di quarzo o altri inquinanti inalati;
• Terapia farmacologica ottimale per le infezioni e altre malattie che possono causare fibrosi polmonare, come il lupus eritematoso sistemico, la sarcoidosi o le collagenosi;
• Cambiamento di trattamento, se possibile, per le persone affette da cancro che necessitano di chemioterapia o radioterapia.