Infiammazione vascolare

L'infiammazione può verificarsi in molte parti diverse del corpo. Ad esempio, anche i vasi sanguigni che trasportano ossigeno, sostanze nutritive e prodotti metabolici di scarto a quasi tutti i tessuti dell'organismo possono essere infiammati. I medici si riferiscono alle vasculiti, o vasculiti al plurale, come infiammazioni dei vasi sanguigni. In linea di principio, la malattia può colpire tutti i tipi di vasi: Arterie (arterie), vene (flebiti) o vasi linfatici (linfangiti). Tuttavia, i vasi arteriosi sono più frequentemente colpiti. Si distingue tra vasculite primaria e secondaria, a seconda della causa. La vasculite primaria è una malattia autoimmune a tutti gli effetti. Il sistema immunitario attacca le strutture dell'organismo e vi provoca un'infiammazione, in questo caso dei vasi sanguigni. La vasculite secondaria, invece, si sviluppa in seguito ad altre malattie, infezioni o all'uso di determinati farmaci.

Secondo la Chapel Hill Consensus Conference del 1994 e del 2012, le vasculiti sono classificate come segue, a seconda del coinvolgimento dei vasi:

• Grossi vasi: arterite a cellule giganti (ex arterite temporale o arteriite temporale), arterite di Takayasu;
• Vasi di medie dimensioni: sindrome di Kawasaki, panarterite nodosa;
• Piccole imbarcazioni:
  • Vasculiti associate agli ANCA: poliangioite microscopica (MPA), granulomatosi con poliangioite (GPA) (ex malattia di Wegener), granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) (ex sindrome di Churg-Strauss);
  • Vasculite dei piccoli vasi associata a complessi immunitari: Vasculite crioglobulinemica (si verificano proteine speciali che danneggiano i vasi, soprattutto a basse temperature), porpora di Schoenlein-Henoch (o la cosiddetta vasculite da IgA), urticaiavasculite ipocomplementemica;
• Vasi misti arteriosi/venosi: sindrome di Behcet, sindrome di Cogan;
• Vasculiti associate a malattie sistemiche in: Lupus Eritematoso Sistemico, Artrite Reumatoide

Dalle vasculiti primarie sopra menzionate, la cui causa è sconosciuta, si distinguono le vasculiti secondarie, in cui spesso è nota una causa scatenante. Alcuni esempi sono:

• Malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il morbo di Crohn, il lupus eritematoso sistemico (LES) o la sarcoidosi;
• Malattie infettive come la malattia di Lyme, la malattia da HIV (AIDS), l'infiammazione del fegato (epatite) o l'infezione da batteri (ad es. streptococchi);
• Tumori, ad esempio linfoma, leucemia o mieloma multiplo;
• Farmaci: Alcuni causano infiammazione vascolare come effetto collaterale, come gli antibiotici, i farmaci che abbassano la pressione sanguigna (ACE-inibitori) o le citotossine (citostatici nel cancro = chemioterapia).

Nel decorso successivo di queste malattie, di solito ne risente anche la funzione degli organi riforniti dai vasi infiammati.

Le infiammazioni vascolari sono rare

Le vasculiti sono malattie che nel complesso si manifestano raramente. Sono difficili da diagnosticare perché le vasculiti possono avere molte sfaccettature. La più comune negli adulti è l'arterite a cellule giganti, che spesso colpisce i vasi della testa o del torace. La vasculite secondaria è più comune della vasculite primaria.

Le infiammazioni vascolari sono malattie autoimmuni. In alcune forme, ciò si manifesta sotto forma dei cosiddetti autoanticorpi (anticorpi, cioè proteine dirette contro l'organismo del paziente). Tali autoanticorpi sono, ad esempio, gli anticorpi antineutrofili citoplasmatici, abbreviati ANCA. Sono coinvolti nell'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, ad esempio nella granulomatosi con poliangioite.

Tuttavia, gli anticorpi sono coinvolti anche nella normale risposta del sistema immunitario contro agenti patogeni (antigeni), come i virus dell'epatite o dell'HIV. Se il sistema immunitario è particolarmente attivo, i complessi anticorpo-antigene possono anche danneggiare i vasi e scatenare un'infiammazione vascolare. Si tratta dei cosiddetti immunocomplessi, che si depositano sulle pareti dei vasi provocando un'infiammazione.

La vasculite è difficile da riconoscere, sia per le persone colpite che per il personale medico, perché inizialmente provoca solo sintomi molto generici. Inoltre, questi disturbi possono verificarsi nel contesto di molte malattie, quindi non sono specifici della vasculite. I sintomi possibili sono i seguenti:

• Sensazione di malattia (grave);
• Febbre;
• Sudorazione notturna;
• Perdita di peso (indesiderata);
• Diminuzione delle prestazioni fisiche, perdita di prestazioni;
• Talvolta dolori articolari.

Inoltre, i sintomi dipendono dal tipo di infiammazione vascolare, cioè se sono colpiti vasi grandi, medi, piccoli o tutti. Ad esempio, l'arterite a cellule giganti si manifesta in modo diverso dalla malattia di Behçet. Inoltre, i sintomi della vasculite possono variare in gravità e colpire organi diversi: Pelle, occhi, sistema nervoso, polmoni, gola, naso e orecchie, reni, cuore, muscoli e articolazioni o il tratto gastrointestinale. Alcuni esempi di sintomi dei diversi tipi di vasculite in sintesi.

Vasculiti a grandi vasi

Le infiammazioni vascolari che colpiscono le grandi arterie del corpo sono chiamate vasculiti dei grandi vasi. Le due malattie più importanti negli adulti sono l'arterite di Takayasu, che si verifica soprattutto nei pazienti più giovani, e l'arterite a cellule giganti, che si verifica soprattutto nei pazienti più anziani (> 50 anni). L'infiammazione dei grandi vasi può portare all'occlusione dei vasi stessi, ad esempio nel braccio, con conseguente riduzione dell'apporto di sangue alla mano. Tuttavia, l'infiammazione può anche portare all'assottigliamento della parete dei vasi con rigonfiamenti: si tratta di un aneurisma e c'è il rischio che il vaso sanguigno si laceri in questo punto.

Arterite a cellule giganti

L'arterite a cellule giganti è la forma più comune di vasculite e colpisce i grandi vasi sanguigni. La vasculite si manifesta solitamente a livello dell'arco aortico e dei vasi che ne derivano. Colpisce soprattutto le persone anziane. I sintomi dell'arterite a cellule giganti possono essere:

• Mal di testa nella zona delle tempie;
• Dolore durante la masticazione;
• Sensazione generale di malattia;
• Perdita di appetito, perdita di peso;
• Aumento della temperatura corporea;
• Disturbi visivi;
• Dolore agli arti.

A volte l'infiammazione vascolare porta a un'occlusione vascolare dell'arteria centrale della retina, con conseguenti gravi danni agli occhi fino alla cecità. A causa dell'occlusione vascolare è possibile anche un ictus. Un gran numero di pazienti accusa dolori muscolari e articolari nella zona delle spalle e del cingolo pelvico, contemporaneamente o prima. Si tratta della cosiddetta polimialgia reumatica.

Polimialgia reumatica

Questo quadro clinico non si riferisce a una vera e propria vasculite, ma a una sindrome dolorosa della spalla e del cingolo pelvico con dolori articolari e muscolari. Può anche verificarsi un vero e proprio gonfiore articolare e spesso si avverte una forte rigidità dei muscoli e delle articolazioni, soprattutto al mattino. Si riscontra anche un aumento dei livelli di infiammazione nel sangue. Fino al 50% dei pazienti con PMR sviluppa anche un'arterite a cellule giganti.

Arterite di Takayasu

L'arterite di Takayasu è anche un'infiammazione dei grandi vasi sanguigni, ad esempio dell'aorta e dei suoi rami. Questa forma di infiammazione vascolare si sviluppa spesso nelle donne giovani prima dei 40 anni. I possibili sintomi sono:

• Stanchezza, affaticamento, esaurimento;
• Diminuzione delle prestazioni fisiche;
• Sudorazione notturna;
• Perdita di peso;
• Quando singoli vasi sono bloccati (a seconda della regione in cui si trova il vaso): Dolore alle braccia, riduzione del polso in un braccio, pressione sanguigna diversa in entrambe le metà del corpo, sintomi di ictus, disturbi visivi, vertigini o oppressione al petto (angina pectoris).

Vasculite associata agli ANCA (AAV)

Con questo termine si intendono tre malattie in cui si manifestano autoanticorpi specifici (gli autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili, ANCA): la granulomatosi con poliangioite (GPA), la poliangioite microscopica (MPA) e la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA).

Granulomatosi con poliangioite

La granulomatosi con poliangioite veniva chiamata in passato malattia di Wegener. In questo caso, si formano infiammazioni nodulari grossolane sui vasi sanguigni di piccole o medie dimensioni. Inizialmente la vasculite si manifesta soprattutto nelle vie respiratorie, ad esempio naso, seni paranasali, trachea e polmoni. In seguito, la vasculite può colpire anche altri organi, come i reni. I seguenti sintomi sono possibili nella granulomatosi con poliangioite:

• Naso ostruito, rinite con sangue nelle secrezioni, epistassi;
• Sinusite (infiammazione dei seni paranasali);
• Tosse irritante e respiro affannoso se la vasculite colpisce i polmoni;
• Ulteriori sintomi in caso di diffusione ad altri organi, ad esempio disturbi dell'infiammazione renale (ad esempio accumulo di acqua nelle gambe/piedi);
• Infiammazione dei nervi con formicolio/nuvolosità o paralisi;
• Sintomi generali quali febbre, stanchezza, affaticamento, mal di schiena e perdita di peso.

Poliangioite microscopica

La poliangioite microscopica (MPA) ha un quadro clinico simile alla granulomatosi con poliangioite. Il più delle volte, la poliangioite microscopica provoca danni ai reni, ma anche un coinvolgimento dei polmoni. Spesso è possibile anche il coinvolgimento del sistema nervoso.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite

La granulomatosi eosinofila con poliangioite era chiamata in passato vasculite di Churg-Strauss. L'infiammazione vascolare colpisce soprattutto le vie respiratorie. Nel sangue e nei tessuti infiammati si possono rilevare speciali globuli bianchi, i cosiddetti granulociti eosinofili. La granulomatosi eosinofila con poliangioite può provocare i seguenti sintomi:

• Sinusite (infiammazione dei seni paranasali con formazione di polipi), asma bronchiale;
• Dolori articolari.

In seguito, altri organi sono spesso colpiti dall'infiammazione vascolare, ad esempio il cuore e i reni. Ma anche i nervi possono subire gravi danni se la malattia non viene trattata. 

Non possono prevenire la vasculite perché spesso non si sa perché il sistema immunitario si rivolti contro le strutture dell'organismo. Inoltre, non esiste una diagnosi precoce mirata della vasculite. Piuttosto, di solito ci vuole molto tempo per individuare la vasculite a causa dei diversi sintomi, spesso generici. È consigliabile rivolgersi sempre al medico per i sintomi che non scompaiono o che peggiorano nel tempo.

Decorso e prognosi nella vasculite
Il decorso e la prognosi della vasculite sono spesso molto variabili. La vasculite primaria (indipendente) non può essere curata, ma spesso il decorso può essere rallentato e l'infiammazione controllata con un trattamento precoce. In questo caso, anche la prognosi è più favorevole. In molti casi è possibile condurre una vita quotidiana normale.

Tuttavia, la vasculite può ripresentarsi dopo qualche tempo. È quindi importante prendere sul serio i primi segnali di allarme e rivolgersi tempestivamente al medico. Le ricadute possono così essere riconosciute e trattate in tempo. In caso contrario, è opportuno mantenere un contatto regolare con un medico che abbia molta esperienza con il quadro clinico sfaccettato della vasculite.

Il trattamento della vasculite dipende dalla forma e dall'estensione della malattia (ad esempio, dagli organi coinvolti). Non può essere curata, ma può essere trattata.

Il pilastro più importante della terapia è rappresentato dai farmaci che smorzano l'attività del sistema immunitario, i cosiddetti immunosoppressori. Gli agenti frequentemente utilizzati sono il cortisone, il metotrexato e l'azatioprina o il micofenolato mofetile o la ciclofosfamide. Anche i farmaci Rituximab e Actemra - entrambi anticorpi prodotti artificialmente che influenzano il sistema immunitario - possono essere utili in alcune forme di vasculite.