Ipertensione polmonare

L'ipertensione nella circolazione polmonare è definita come pressione arteriosa polmonare sovramedia > 20 mmHg (millimetri di mercurio, normale 14 mmHg).  A seconda della pressione di occlusione arteriosa polmonare o della pressione atriale sinistra, l'ipertensione polmonare viene suddivisa in pre-capillare o post-capillare. Questo è molto importante per il trattamento successivo.

Per la diagnosi è necessario un cateterismo cardiaco destro. Questo dovrebbe sempre essere eseguito in un centro con la possibilità di eseguire il test di vasoreattività. In questo test, ai pazienti viene somministrato un agente inalatorio (di solito ossido nitrico) durante il cateterismo cardiaco, che dilata fortemente i vasi polmonari in alcune persone affette e quindi migliora significativamente la pressione dell'arteria polmonare. Coloro che mostrano una reazione vasoreattiva di questo tipo possono essere trattati con agenti specifici. Inoltre, presso il Centro PH dell'Ospedale Universitario di Zurigo, il cateterismo cardiaco destro viene sempre eseguito sotto sforzo, poiché il comportamento della pressione dell'arteria polmonare sotto sforzo fornisce ulteriori indicazioni diagnostiche e prognostiche. Il cateterismo cardiaco destro nella PH richiede quindi molta esperienza e dovrebbe essere eseguito presso il nostro centro.

Come funziona la circolazione polmonare e sistemica

Il sangue povero di ossigeno viene pompato dalla metà destra del cuore attraverso l'arteria polmonare nei polmoni, dove si arricchisce di ossigeno. Quindi, attraverso la vena polmonare, ritorna al lato sinistro del cuore e da lì entra nella circolazione sistemica per raggiungere tutti gli organi e i tessuti. Il sangue deossigenato del corpo viene nuovamente trasportato attraverso le vene verso il lato destro del cuore. Poi il ciclo ricomincia da capo.
La pressione nei due circuiti è diversa. È più alta nella grande circolazione sistemica perché il sangue deve superare una resistenza maggiore rispetto alla piccola circolazione polmonare. La pressione media nella circolazione sistemica è di 100 mmHg e nella circolazione polmonare di 15 mmHg.

L'ipertensione polmonare si manifesta attraverso vari sintomi. Il sintomo principale è la mancanza di fiato durante lo sforzo fisico, il rapido affaticamento e la riduzione delle prestazioni. Le cause possono essere estremamente varie. Gli esperti hanno quindi classificato l'ipertensione polmonare in diverse forme. Spesso l'ipertensione polmonare è associata ad altre malattie, per esempio malattie del tessuto connettivo, malattie del fegato, un difetto cardiaco congenito, oppure è causata da cicatrici dopo embolie polmonari. In queste malattie polmonari, quindi, c'è una malattia vascolare polmonare, il problema è nei vasi polmonari. La PH dovuta a congestione passiva nell'insufficienza cardiaca o alla vasocostrizione polmonare ipossica nelle malattie polmonari si distingue da queste ultime due forme, che richiedono un trattamento della malattia di base.

L'ipertensione polmonare può variare in gravità e limitare gravemente le prestazioni fisiche se i medici non la trattano adeguatamente. Anche l'aspettativa di vita diminuisce in assenza di terapia. Le opzioni terapeutiche più importanti per le malattie vascolari polmonari sono farmaci che dilatano i vasi, alleviano i sintomi e migliorano la qualità della vita.

Ipertensione polmonare - incidenza ed età

L'ipertensione polmonare senza malattie concomitanti è molto rara. Non si incontra quasi mai nella pratica medica quotidiana. Gli esperti stimano che ne soffrano circa 15 persone ogni milione di abitanti. Ogni anno si registrano da uno a tre nuovi casi per milione di abitanti. Questo fa dell'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (senza altre patologie) una delle malattie rare ("malattie orfane"). Inoltre, esistono forme di ipertensione arteriosa polmonare che rispondono in modo simile alla terapia in associazione a malattie concomitanti. Di solito, quindi, occorre un po' di tempo prima che i medici formulino la diagnosi di "ipertensione polmonare". L'ipertensione polmonare può colpire persone di qualsiasi età. Le donne ne soffrono più spesso degli uomini.

Ipertensione polmonare: classificazione

L'ipertensione polmonare può avere innumerevoli cause, come già detto. Gli esperti suddividono l'ipertensione polmonare in cinque gruppi, a seconda della causa.

Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
L'ipertensione arteriosa polmonare può essere idiopatica, cioè senza una causa identificabile, ereditaria (dovuta a una predisposizione ereditaria), indotta da farmaci o associata ad altre malattie di base:

• Idiopatico;
• Ereditarietà;
• Malattie del tessuto connettivo, ad esempio sclerodermia, lupus eritematoso o artrite reumatoide;
• Malattie cardiache, per esempio difetti cardiaci congeniti;
• Malattie del fegato, ad esempio ipertensione portale (ipertensione portale); 
• Infezione da HIV;
• Bilharzia (schistosomiasi) - malattia tropicale il cui agente causale è il parassita di coppia;
• Farmaci: ad esempio, soppressori dell'appetito o stimolanti psicogeni come le anfetamine;
• Tossine.

Sebbene le cause della PAH siano molto diverse, hanno un elemento in comune: le pareti delle arterie polmonari si alterano. Si ipotizzano i seguenti motivi:

• L'equilibrio tra sostanze vasocostrittrici e vasodilatatrici è sbilanciato;
• L'infiammazione contribuisce al rimodellamento delle pareti vasali: i vasi si restringono, perdono elasticità e non riescono più a dilatarsi correttamente. Questo fenomeno è particolarmente evidente quando si compie uno sforzo fisico.

Ipertensione polmonare dovuta a cardiopatia sinistra
La causa dell'ipertensione polmonare è un danno al lato sinistro del cuore o alle sue valvole. Il sangue risale nella circolazione polmonare perché la funzione di pompaggio del cuore è ridotta. L'insufficienza cardiaca o insufficienza cardiaca è il nome dato a una condizione in cui il cuore ha perso parte della sua potenza di pompaggio. In termini numerici, la malattia del cuore sinistro è probabilmente responsabile della maggior parte dei casi di ipertensione polmonare.

Ipertensione polmonare dovuta a malattie delle vie aeree e/o privazione di ossigeno
L'ipertensione polmonare può verificarsi anche in relazione ad alcune malattie respiratorie associate a un ridotto apporto di ossigeno (ipossiemia). Inoltre, i vasi polmonari si modificano nel corso del processo. Questi includono, ad esempio:

• Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO);
• Fibrosi polmonare;
• Disturbo respiratorio associato al sonno con altra malattia polmonare ipossiemica.

Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH)
Dietro l'abbreviazione CTEPH si cela una malattia che può manifestarsi come restringimento cicatriziale dei vasi polmonari in seguito a embolie polmonari. In un'embolia polmonare, una o più arterie polmonari vengono bloccate da un coagulo di sangue (trombo). Normalmente, il coagulo si scioglie nuovamente diluendo il sangue. Se questo processo non avviene completamente, possono formarsi delle cicatrici sulla parete del vaso. Ciò causa il restringimento dei vasi e lo sviluppo dell'ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica è il nome della malattia. Alcuni pazienti sviluppano queste cicatrici anche senza una precedente embolia polmonare.

È indispensabile che questa forma di PH sia diagnosticata correttamente, poiché può essere migliorata e curata in modo massiccio con l'intervento chirurgico, salvo la necessità di una fluidificazione permanente del sangue. Se la chirurgia non è possibile, esistono anche terapie interventistiche o farmacologiche.

Ipertensione polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali
Inoltre, i medici conoscono altre malattie associate all'ipertensione polmonare. Queste includono le malattie del sangue e del metabolismo. Anche in questo caso, i vasi polmonari si alterano.

Ipertensione polmonare - diversi gradi di gravità

Se viene diagnosticata l'ipertensione polmonare, i medici suddividono la malattia in diversi gradi di gravità (classificazione NYHA secondo la New York Heart Association). Il fattore decisivo è la limitazione dell'attività fisica e la presenza di sintomi.

• Classe I: nessun effetto sull'attività fisica, nessun sintomo tipico come la mancanza di respiro;
• Classe II: l'attività fisica è leggermente limitata. Lamentele durante le attività quotidiane, ma non a riposo;
• Classe III: Limitazione significativa dell'attività fisica, anche le attività leggere causano disagio, ma nessun sintomo a riposo; saturazione dell'ossigeno a circa il 60% - necessità di trattamento;
• Classe IV: insufficienza cardiaca destra, non sono possibili attività fisiche, i sintomi sono già presenti a riposo.

I sintomi dell'ipertensione polmonare possono variare in gravità e gravità, a seconda della causa dell'ipertensione polmonare. I sintomi più comuni sono i seguenti:

• Respiro affannoso, soprattutto durante uno sforzo fisico come salire le scale;
• Stanchezza, esaurimento, affaticamento;
• Diminuzione delle prestazioni fisiche;
• Stress al petto;
• Colorazione blu di labbra, pelle e polpastrelli (cianosi) dovuta alla mancanza di ossigeno;
• Aritmie cardiache;
• Battito cardiaco accelerato, palpitazioni;
• Vene del collo ispessite;
• Ritenzione idrica nei tessuti (edema), ad esempio nelle gambe, nelle caviglie o nell'addome;
• Vertigini;
• Collasso circolatorio, svenimento

Venite sempre a trovarci se avete questi sintomi. Possiamo scoprire cosa c'è dietro i sintomi. Quanto più precocemente si individua l'ipertensione polmonare, tanto più è possibile trattarla.

Non esistono misure speciali per la prevenzione e la diagnosi precoce dell'ipertensione polmonare. Se un paziente presenta una forma genetica, i familiari possono farsi visitare e devono comunque consultarci in caso di sintomi minimi.

Ipertensione polmonare - decorso e prognosi

L'ipertensione polmonare è una malattia cronica che progredisce senza trattamento. Quanto prima i medici diagnosticano l'ipertensione polmonare, tanto più la malattia è curabile e la prognosi è migliore. I danni conseguenti alla malattia possono spesso essere prevenuti in tempo. Senza una terapia sufficiente da parte di medici esperti, l'aspettativa di vita si riduce.