Ipofunzione surrenale

Le ghiandole surrenali sono piccoli organi situati sopra i due reni. Sono costituite dalla midollare surrenale all'interno e dalla corteccia surrenale all'esterno. Le cellule della corteccia surrenale hanno il compito di produrre ormoni vitali che sono coinvolti in numerose funzioni corporee. Tra questi, i mineralocorticoidi come l'aldosterone, i glucocorticoidi ("ormoni dello stress") come il cortisolo e un ormone precursore degli ormoni sessuali maschili, il deidroepiandrosterone (DHEA).

In caso di insufficienza surrenalica, le cellule non riescono più a svolgere correttamente questa funzione. Ciò comporta una debolezza nelle prestazioni o nelle funzioni, la cosiddetta insufficienza. Per questo motivo, gli esperti definiscono questo malfunzionamento della corteccia surrenale come insufficienza surrenalica (insufficienza NNR).

Questo porta a una carenza ormonale. Questo può causare numerosi disturbi specifici e non. Senza un trattamento dell'ipofunzione surrenalica, le conseguenze possono essere pericolose per la vita. È quindi importante riconoscere precocemente la malattia e trattarla adeguatamente.

La malattia prende il nome dal medico inglese Thomas Addison. Per questo motivo è chiamata anche morbo di Addison o malattia di Addison.

Ipofunzione surrenalica - frequenza ed età

L'ipofunzione delle ghiandole surrenali è una malattia rara con due cause diverse:

L'ipofunzione surrenalica primaria è la malattia di Addison in senso proprio e colpisce la ghiandola surrenale stessa. Si manifesta in circa 100 persone su un milione. Il tasso annuale di nuovi casi è di cinque per milione di abitanti e l'incidenza è in aumento negli ultimi anni. Nei Paesi industrializzati, in oltre l'80% dei casi è causata da un'infiammazione autoimmune mediata e colpisce soprattutto persone di età compresa tra i giovani e la mezza età. In linea di principio, tuttavia, la malattia può manifestarsi a qualsiasi età. In generale, le donne sono colpite più spesso degli uomini.

L'ipofunzione surrenalica secondaria deriva da una disfunzione dell'ipofisi (hypophysis) o della parte superiore del diencefalo (hypothalamus). L'indebolimento dell'ipofisi anteriore si verifica in 300 persone su un milione. Poiché le cause possono essere molteplici, non esiste un gruppo di persone colpite specifico per età o sesso.

Come già detto, nel morbo di Addison la corteccia surrenale non è più in grado di produrre alcuni ormoni come il cortisolo, l'aldosterone e il deidroepiandrosterone (DHEA).

In una malattia autoimmune, il sistema immunitario produce anticorpi e cellule infiammatorie contro le sostanze dell'organismo. Nel caso del morbo di Addison, questo attacco è diretto contro le cellule della corteccia surrenale. Di conseguenza, la corteccia surrenale non è più in grado di svolgere il suo compito di produrre ormoni. In circa il 60% delle persone affette da insufficienza surrenalica autoimmune, nel corso della malattia si manifestano altre malattie autoimmuni, spesso dirette contro altre ghiandole endocrine.

La causa più comune dell'insufficienza surrenalica secondaria è il trattamento con glucocorticoidi sintetici (preparati a base di cortisone), come quelli comunemente usati per trattare reumatismi, malattie autoimmuni, allergie o asma. Di conseguenza, si può sviluppare un'ipofunzione ipofisi-surrene e successivamente un'insufficienza surrenalica. È importante sapere che il rischio di insufficienza surrenalica aumenta con la dose e la durata della terapia con glucocorticoidi.

Come conseguenza della malattia autoimmune, il tessuto della corteccia surrenale si deteriora gradualmente. Tuttavia, i sintomi di solito si manifestano solo quando circa l'85% delle cellule è stato distrutto.
Poiché la corteccia surrenale produce diversi ormoni che hanno funzioni e compiti diversi nell'organismo, i sintomi possono essere molteplici. Questi sono spesso aspecifici, quindi possono essere dovuti anche ad altre malattie o disturbi. I disturbi più comuni sono:

• Stanchezza;
• Debolezza;
• Nausea e vomito;
• Perdita di peso;
• Pressione sanguigna bassa;
• Aritmie cardiache;
• Fame di sale;
• Disturbi della potenza;
• Assenza di mestruazioni;
• Disturbi della respirazione;
• Confusione, depressione;
• Disturbi della crescita nei bambini e negli adolescenti.

Un sintomo tipico e evidente del morbo di Addison è la colorazione marrone della pelle. Questo fenomeno è chiamato anche "malattia della pelle di bronzo". In questo caso, anche le zone della pelle non esposte al sole, o quelle che normalmente non diventano marroni, si scoloriscono. Questo fenomeno interessa anche i palmi delle mani, le labbra o le mucose. Il motivo è la carenza di cortisolo dovuta alla debolezza delle surrenali. Ciò provoca un aumento del livello di ormone adrenocorticotropo (ACTH) nel sangue. Questa sostanza messaggera stimola le cellule che formano il pigmento (melanociti), facendo diventare la pelle marrone. In caso di ipofunzione surrenalica secondaria, invece, la colorazione marrone non si verifica.

Essendo una malattia autoimmune, il morbo di Addison è in parte ereditario. In questo caso, la prevenzione è difficilmente possibile. In caso di frequente comparsa di altre malattie autoimmuni (ad esempio, diabete di tipo 1, ipotiroidismo, vitiligine), può essere utile un follow-up mirato.

È inoltre importante tenere sotto controllo i livelli ormonali in caso di trattamento con glucocorticoidi (preparati a base di cortisone).

Decorso e prognosi dell'ipofunzione surrenalica

Il fattore decisivo per il decorso della malattia è la rapidità con cui il tessuto della corteccia surrenale viene distrutto e l'organo cede. Senza trattamento, la malattia continua a progredire. Di conseguenza, l'organismo diventa sempre più debole. In alcuni casi, le persone affette possono persino cadere in coma. I fattori scatenanti di queste crisi surrenali possono essere altre malattie, incidenti o operazioni che "smascherano" una sottofunzione precedentemente sconosciuta.

Se invece la terapia ormonale sostitutiva viene somministrata sufficientemente e precocemente, le persone colpite hanno una buona aspettativa e qualità di vita. Tuttavia, è importante che le dosi ormonali necessarie siano adattate individualmente.

Se, ad esempio, il fabbisogno di cortisolo aumenta in situazioni di stress fisico o emotivo, ma la dose non viene aumentata, si può verificare una crisi addisoniana potenzialmente letale. Questo rischio esiste anche se l'organismo non riesce ad assorbire una quantità sufficiente di ormone a causa di diarrea o vomito. In questi casi, è importante che la persona interessata sia ben preparata e che, in caso di dubbio, si rivolga immediatamente a un medico.

A causa delle possibili complicazioni, è necessario portare sempre con sé un tesserino di riconoscimento e un kit di idrocortisone di emergenza.

Nel caso dell'insufficienza surrenalica autoimmune, di solito non è possibile eliminare la causa. In questo caso, l'obiettivo principale del trattamento è alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita attraverso la terapia ormonale sostitutiva. A tal fine vengono prescritti diversi ormoni:

• Idrocortisone: viene somministrato in caso di carenza di glucocorticoidi. Di solito viene assunto due o tre volte al giorno;
• Fludrocortisone: in caso di carenza di mineralcorticoidi, la carenza viene colmata con l'assunzione quotidiana di fludrocortisone.

Importante da sapere: Il tessuto distrutto della corteccia surrenale non può rigenerarsi. Pertanto, la terapia ormonale sostitutiva deve essere somministrata a vita. Tuttavia, in caso di malattie dell'ipofisi o dopo una terapia con glucocorticoidi, è possibile un recupero dell'asse ormonale.