Miosite

La miosite è un'infiammazione dei muscoli scheletrici. Il nome deriva dal fatto che "Myo" sta per muscolo e il suffisso "itis" significa infiammazione. Diversi tipi di infiammazione muscolare rientrano nel gruppo delle miositi. La polimiosite (PM), la dermatomiosite (DM), la miopatia necrotizzante immuno-mediata (IMNM) e la miosite a corpi inclusi (IBM) sono le principali forme di infiammazione muscolare non causate da agenti patogeni (batteri, virus o parassiti). Le cause esatte di queste malattie muscolari non sono ancora state chiarite. Tuttavia, è noto che il sistema immunitario svolge un ruolo nel loro sviluppo. Per ragioni ancora sconosciute, attacca le strutture dell'organismo e le distrugge, in questo caso i muscoli. Si parla di malattie autoimmuni quando il sistema immunitario è mal indirizzato in questo modo. La miosite si manifesta anche nel contesto di altre patologie, come le malattie autoimmuni quali l'artrite reumatoide, la sindrome di Sjögren primaria o il lupus eritematoso sistemico.

I sintomi della miosite sono la perdita di forza e la debolezza dei muscoli, spesso nella zona del tronco. Anche il dolore e l'atrofia muscolare sono comuni. Oltre ai muscoli, possono essere colpiti anche la pelle, le articolazioni, i vasi o gli organi interni come i polmoni o il cuore. Ciò comporta ulteriori sintomi.

Esistono diversi modi per trattare la miosite. L'obiettivo è interrompere o ridurre l'attivazione del sistema immunitario, che causa infiammazione e danni. A questo scopo si utilizzano farmaci che modulano il sistema immunitario. Questi farmaci sono talvolta chiamati immunosoppressori. I muscoli possono essere nuovamente rafforzati con l'aiuto della fisioterapia.

Miosite - frequenza ed età

La miosite, causata da processi autoimmuni, è una malattia relativamente rara. Gli esperti stimano che circa 2-7 persone su 1.000.000 nel mondo la contraggono ogni anno.

La miosite può colpire persone di età diverse. Può manifestarsi nell'infanzia, ma anche in età adulta. Le donne sono colpite più spesso degli uomini, ad eccezione della miosite da inclusione corporea, che di solito si manifesta dopo i 50 anni.

Miosite autoimmune: sistema immunitario fuori controllo

Nella miosite autoimmune il sistema immunitario è fuori controllo: Attacca erroneamente le strutture dell'organismo, in questo caso soprattutto i muscoli, ma talvolta anche la pelle, le articolazioni, i vasi o gli organi interni come il cuore e i polmoni, e più raramente l'intestino. Se questo attacco non viene fermato, i muscoli o altre strutture/organi possono essere danneggiati. Il motivo per cui il sistema di difesa reagisce in modo così eccessivo è in gran parte sconosciuto. Probabilmente vi contribuisce una predisposizione genetica già presente alla nascita.

La miosite è associata anche ad altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (LES), la malattia mista del tessuto connettivo, la sclerosi sistemica, la sindrome di Sjögren primaria e l'artrite reumatoide.

Talvolta la miosite immuno-mediata può verificarsi anche nel contesto di malattie tumorali maligne o essere innescata da farmaci.

Miosite indotta da agenti patogeni: le infezioni come cause

L'infiammazione muscolare può verificarsi anche in caso di infezioni. Alcuni esempi:

• Virus (ad es. influenza, HIV)
• Batteri (es. tetano, lebbra, sifilide)
• Parassiti (ad esempio schistosoma (bilharzia), tenia del maiale (cisticercosi)).

La miosite autoimmune spesso si sviluppa in modo insidioso. I sintomi aumentano nel tempo con il progredire della malattia. Comune a molte miositi è una sensazione di malessere generale, a volte una leggera febbre, dolore muscolare come un mal di pancia e debolezza muscolare. Possono essere presenti altri sintomi che interessano altre parti del corpo.

I seguenti segni possono indicare un'infiammazione muscolare:

• Debolezza e atrofia muscolare - colpiscono i muscoli del tronco e delle estremità vicino al centro del corpo.
• Dolore muscolare
• Limitazioni del movimento: Problemi a salire le scale o ad alzarsi da una sedia o a sollevare o trasportare oggetti, inciampare, cadere, far cadere oggetti.
• Disfagia se sono interessati i muscoli della faringe.

Possono comparire anche sintomi generali:

• Stanchezza, affaticamento
• Perdita di peso
• Febbre o temperatura elevata

Sintomi che possono indicare il coinvolgimento di altre strutture/organi:

• Dolori articolari
• Sindrome di Raynaud (disturbo della circolazione sanguigna, soprattutto nelle dita delle mani e dei piedi, che può provocare scolorimento e dolore).
• Eruzione cutanea (maggiore sensibilità ai raggi UV), depositi di calcio sotto la pelle
• Respiro corto
• Tosse secca
• Palpitazioni/inciampi
• Problemi digestivi / dolori addominali.

Poiché i sintomi si sviluppano spesso in modo insidioso all'inizio della malattia e sono aspecifici, possono passare mesi o addirittura anni prima che venga fatta una diagnosi. La diagnosi di "miosite" è una sfida. Esistono molte malattie muscolari non infiammatorie associate a sintomi simili, ad esempio malattie ereditarie di deperimento muscolare, disturbi metabolici dei muscoli o effetti collaterali di farmaci. Per poter escludere altre malattie muscolari come causa dei sintomi, è necessaria una conoscenza specialistica approfondita. 

La diagnosi inizia sempre con una discussione della storia clinica (anamnesi).

Segue un esame fisico. Si palpano i muscoli e le articolazioni e si verifica la presenza di eventuali anomalie. Verifichiamo anche la mobilità e la forza delle estremità per individuare eventuali limitazioni. Un esame della pelle fornisce ulteriori informazioni. Valutiamo l'andatura facendovi camminare per alcuni passi nella stanza e controlliamo i riflessi e il senso del tatto. Ascoltiamo anche il cuore e i polmoni ed esaminiamo l'addome e i reni. Inoltre, controlliamo la circolazione sanguigna palpando le pulsazioni. Anche la misurazione della pressione arteriosa e della temperatura può far parte dell'esame.

Anche un esame del sangue fa parte della routine. Tra le altre cose, determiniamo:

• I segni di infiammazione come la proteina C-reattiva (CRP), la velocità di eritrosedimentazione (VES) e il numero di leucociti,
• Determinati valori muscolari: È importante la creatina chinasi, un enzima che rilascia le fibre muscolari distrutte. Il valore permette di trarre conclusioni sull'attività della malattia. Anche i valori della lattato deidrogenasi, dell'aspartato aminotransferasi (AST) o dell'alanina aminotransferasi (ALT), della mioglobina e della troponina ci aiutano.
• Alcuni autoanticorpi tipici della miosite, ad esempio gli anticorpi anti-Mi2, anti-Jo1, anti-SRP, anti-C1NA.

A questo seguono di solito altri esami. I più importanti sono:

• Test di forza e funzionalità muscolare: Utilizzando test standardizzati e validati a livello internazionale, registriamo le limitazioni della forza e della resistenza muscolare e possiamo tenerne conto per le decisioni terapeutiche.
• Risonanza magnetica (MRI = magnetic resonance imaging): I radiologi utilizzano forti onde magnetiche e registrano il corpo "fetta per fetta". In questo modo si ottengono immagini dettagliate in sezione di diverse parti del corpo. I muscoli possono essere ben rappresentati e si possono rilevare cambiamenti come infiammazioni o degenerazioni.
• Elettromiografia: esame che utilizza un ago sottile per determinare l'attività elettrica di singoli gruppi muscolari.
• Biopsia muscolare: questo esame può essere necessario se i test precedenti non consentono una diagnosi chiara. In questo caso, viene prelevato un piccolo pezzo di muscolo in anestesia locale. Viene poi esaminato al microscopio nel reparto di patologia per verificare la presenza di eventuali alterazioni. Una risonanza magnetica effettuata in precedenza può rivelare le aree che sono buone candidate per la biopsia muscolare. I risultati della biopsia possono aiutare a distinguere le cause infiammatorie (autoimmuni) da altre cause. Queste informazioni possono essere molto importanti per prendere decisioni sul trattamento.

La diagnosi finale di "miosite" può essere fatta dalla sintesi di tutti i risultati degli esami.