Sclerosi sistemica

La sclerosi o sclerodermia si riferisce a un gruppo di malattie che si verificano quando la pelle o gli organi si induriscono a causa di un aumento del tessuto connettivo. Sclerosi deriva dalla parola greca "skleros" = "duro".

La sclerosi sistemica è la malattia più grave di questo gruppo. Sistemica significa "che colpisce l'intero organismo". In questo caso, non solo la pelle ma anche gli organi interni possono essere colpiti e nel corso della malattia possono verificarsi gravi danni agli organi. La sclerodermia può colpire un'ampia varietà di organi. Tuttavia, oltre alla pelle, sono particolarmente colpiti il tratto gastrointestinale e i polmoni, ma anche i reni, il cuore o le articolazioni.

La sclerosi sistemica è una malattia reumatica autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario attacca il tessuto connettivo collagenico e scatena una reazione infiammatoria, causandone l'indurimento. Il collagene è una proteina e un componente importante di pelle, ossa, tendini, cartilagine, legamenti e denti. Parallelamente, si verificano cambiamenti nei piccoli vasi.

La sclerosi sistemica deve essere distinta dalla sclerodermia localizzata (ad esempio, la morfea). In questo caso, sulla pelle si formano singole o numerose lesioni circoscritte, senza coinvolgimento degli organi interni.

Sclerosi sistemica - frequenza ed età

La sclerosi sistemica è una malattia reumatica molto rara. Si manifesta in circa 1 persona su 10.000 in tutto il mondo. È più comune tra i 30 e i 50 anni e può colpire persone di qualsiasi età. Le donne sono colpite da tre a sette volte più spesso degli uomini.

Le cause esatte della sclerosi sistemica non sono ancora chiare. Tuttavia, è noto che la regolazione di alcune cellule del tessuto connettivo è disturbata in questa malattia. I cosiddetti fibroblasti svolgono un ruolo decisivo nella formazione del tessuto connettivo. Nel caso della sclerodermia, essi sono fortemente attivati, tra l'altro, dalle cellule infiammatorie e producono una quantità eccessiva di collagene. Questo provoca a sua volta fibrosi o sclerosi - cioè un indurimento o una cicatrizzazione della pelle - e un restringimento dei vasi sanguigni.

In genere, la fibrosi della pelle si sviluppa prima sulle dita e sulle mani e sul viso.

La sclerosi sistemica può avere molti sintomi:

• Il primo segno tipico della malattia è la sindrome di Raynaud, che prende il nome dal medico francese Maurice Raynaud. In questo caso, i vasi sanguigni delle dita si contraggono improvvisamente, di solito in risposta a uno stimolo freddo. A causa del disturbo circolatorio che ne deriva, le dita appaiono bianche e poi diventano blu per la mancanza di ossigeno. Questi attacchi durano solo poco (minuti);
• All'inizio della malattia si osserva un gonfiore persistente, soprattutto nelle dita, le cosiddette dita gonfie. Le dita possono poi irrigidirsi a causa dell'indurimento del tessuto connettivo;
• Con il progredire della fibrosi nel viso, può svilupparsi un volto a maschera. Le persone colpite si accorgono di una ridotta apertura della bocca e/o di rughe intorno alla bocca. Sul viso e su altre parti della pelle possono anche formarsi piccoli vasi sanguigni dilatati in modo permanente. Talvolta si verifica anche un aumento o una diminuzione della pigmentazione cutanea. In alcuni pazienti, la fibrosi cutanea si estende dalle dita e dalle mani ad altre aree del corpo.

Le cause della sclerosi sistemica sono ancora sconosciute. Pertanto, non esiste nemmeno la possibilità di prevenire la malattia. Tuttavia, esistono numerose misure che voi, in quanto persone colpite, potete adottare per alleviare i sintomi e nuove procedure terapeutiche che possono rallentare la progressione della malattia. Inoltre, negli ultimi anni sono stati sviluppati diversi farmaci che possono rallentare la progressione della malattia in alcuni organi. Il medico vi consiglierà quali farmaci potrebbero essere adatti a voi in base ai risultati delle valutazioni periodiche della SSc. Misure che potete adottare da soli:

• Evitare il freddo e l'umidità;
• Astensione dalla nicotina;
• Massaggi del tessuto connettivo.

Decorso e prognosi della sclerosi sistemica

Il decorso della malattia dipende dall'eventuale interessamento degli organi interni e dalla loro entità. Pertanto, è importante uno screening regolare degli organi interni, che consente di valutare la prognosi individuale.

Attualmente la sclerosi sistemica non è considerata curabile. Pertanto, il trattamento si concentra principalmente sull'alleviamento dei sintomi. Un importante obiettivo terapeutico è anche quello di mantenere la mobilità delle articolazioni.