Sindrome di Sjoegren

La secchezza oculare provoca una sensazione di ruvidità e disagio. Si sente la necessità di strofinarsi continuamente l'occhio. Le cause sono molteplici, ma chi soffre anche di secchezza delle fauci e osserva questi sintomi per un lungo periodo di tempo potrebbe essere affetto dalla sindrome di Sjögren. Questa malattia autoimmune prende il nome dall'oculista svedese Henrik Sjögren, che la descrisse per la prima volta nella sua tesi di laurea nel 1933. Nella sindrome di Sjögren, il sistema immunitario dell'organismo attacca il tessuto delle ghiandole lacrimali e salivari. Questo porta all'infiammazione e quindi a una ridotta produzione di liquido lacrimale e di saliva. La malattia è spesso accompagnata da forte stanchezza e dolori articolari. La sindrome di Sjögren appartiene al gruppo delle collagenosi (malattie autoimmuni del tessuto connettivo). Il nome "sindrome" si riferisce a una malattia con diversi sintomi. A volte la malattia viene chiamata "sindrome sicca" dal termine latino "siccus" (secco). Tuttavia, la malattia stessa può andare ben oltre il sintomo della secchezza e può interessare anche altri sistemi di organi.

Sindrome di Sjögren: frequenza ed età

La sindrome di Sjögren colpisce le donne molto più spesso degli uomini; in media, nove persone su dieci sono donne. Nel complesso, tuttavia, questa malattia è rara: Solo lo 0,03-0,1% della popolazione ne soffre, secondo le stime di circa 8.000 persone in Svizzera. In molti casi, la sindrome di Sjögren si manifesta come effetto collaterale di un'altra malattia (ad esempio, artrite reumatoide o lupus eritematoso). La sindrome di Sjögren viene solitamente diagnosticata nella mezza età. Tuttavia, può colpire anche persone molto giovani e molto anziane.

Come nel caso di molte malattie autoimmuni, non è nota una causa diretta del malfunzionamento del sistema di difesa dell'organismo nella sindrome di Sjögren. Tuttavia, la malattia si manifesta con maggiore frequenza in alcune famiglie: a quanto pare la predisposizione alla sindrome di Sjögren può essere ereditata. Gli esperti parlano anche di una connessione con gli ormoni, i fattori ambientali e precedenti infezioni virali. Poiché i sintomi sono relativamente poco specifici, spesso occorre molto tempo prima che la malattia venga diagnosticata con certezza.

Se si tratta di una malattia indipendente, si parla di sindrome di Sjögren primaria. Se i sintomi sono il risultato di un'altra malattia di base, gli esperti parlano di sindrome di Sjögren secondaria. Queste possono essere, tra le altre, le seguenti malattie:

• Lupus eritematoso sistemico (LES);
• Artrite reumatoide;
• Sclerosi sistemica;
• Miosite (ad es. polimiosite, dermatomiosite, sindrome antisintetasi);
• Collagenosi mista.

Inoltre, anche altre malattie autoimmuni (ad esempio della tiroide, del pancreas o del fegato) possono portare alla sindrome di Sjögren secondaria.

La secchezza degli occhi e della bocca è il sintomo più comune della sindrome di Sjögren. Chi ne soffre ha la sensazione di avere un corpo estraneo nell'occhio. Se non trattata, può portare a una maggiore infiammazione degli occhi e a danni alla cornea.

A causa della riduzione del flusso salivare, molte persone che ne soffrono sviluppano problemi dentali. Il rischio di carie o di perdita precoce dei denti è doppio rispetto alle persone sane. Il rischio di infezioni fungine della mucosa orale è addirittura dieci volte superiore. Tuttavia, le persone anziane soffrono relativamente spesso di secchezza oculare e orale, in parte a causa di vari farmaci, come quelli che abbassano la pressione o gli antidepressivi. Pertanto, solo il medico può decidere, dopo un esame approfondito, se la sindrome di Sjögren è effettivamente presente.

Inoltre, anche i seguenti organi possono essere colpiti dalla secchezza:

• Genitali: alcune donne lamentano secchezza genitale, che può provocare dolore durante i rapporti sessuali;
• Naso: se le mucose del naso non sono sufficientemente umide, possono svolgere la loro funzione difensiva solo in misura limitata;
• Vie respiratorie: anche la trachea, i polmoni e il sistema bronchiale risentono della secchezza causata dalla malattia, che può manifestarsi con una tosse secca;
• Pelle: la pelle secca può provocare prurito.

Sintomi extraglandolari della sindrome di Sjögren

Oltre all'evidente secchezza delle mucose, vi sono anche altri sintomi che spesso sono molto preoccupanti per chi ne soffre. Si tratta dei cosiddetti sintomi extraglandolari (=che si manifestano al di fuori delle ghiandole). Mentre i problemi aspecifici come la stanchezza pronunciata e il dolore diffuso ai tessuti molli (simile alla sindrome fibromialgica) sono relativamente comuni, la malattia può anche colpire direttamente altri sistemi di organi e causare disturbi corrispondenti, ad esempio:

• Infiammazione articolare con gonfiore delle articolazioni e rigidità mattutina;
• Infiammazione muscolare con debolezza muscolare;
• Infiammazioni nervose (ad es. polineuropatia) con insufficienza nervosa/dolore;
• Polmonite fino alla cicatrizzazione dei polmoni (fibrosi polmonare);
• Infiammazione vascolare;
• Infiammazioni della pelle;
• Infiammazioni del muscolo cardiaco;
• Infestazione dei reni;
• Sindrome di Raynaud, una colorazione bianca/blu/rossa delle dita delle mani e dei piedi in caso di freddo o stress.

Una complicanza temuta è lo sviluppo di un linfoma. Il rischio è da 15 a 20 volte superiore nei pazienti con sindrome di Sjögren che presentano anticorpi anti-SSA/SSB positivi nel sangue rispetto alla popolazione normale.

La diagnosi della sindrome di Sjögren deve essere fatta da medici specialisti e sono importanti i controlli periodici, soprattutto per individuare precocemente un eventuale linfoma o un coinvolgimento degli organi che richieda un adeguamento della terapia.

Decorso e prognosi nella sindrome di Sjögren

Con un buon trattamento della sindrome di Sjögren, l'aspettativa di vita delle persone colpite difficilmente diminuisce. Se la sindrome di Sjögren si manifesta come concomitante di un'altra malattia, la prognosi dipende solitamente dalla malattia di base. Se è una complicazione di un linfoma, la prognosi dipende dal rispettivo stadio e dal tipo di linfoma.

Le donne incinte che soffrono della sindrome di Sjögren e hanno anticorpi anti-SSA/SSB rilevabili nel sangue sono a maggior rischio di aritmia cardiaca nel feto (il cosiddetto blocco cardiaco congenito). Questo può a sua volta portare alla morte del nascituro. Per questo motivo, per le persone affette dalla malattia è necessario un attento monitoraggio del ritmo cardiaco fetale tra la 16a e la 31a settimana di gravidanza. Il rischio può essere ridotto in modo significativo se il farmaco idrossiclorochina viene iniziato prima della gravidanza programmata.

Secondo le attuali conoscenze, non è possibile una cura diretta per la sindrome di Sjögren. Il trattamento dei sintomi della sicca (sintomi di secchezza) è per lo più sintomatico.