Siringomielia

Nella siringomielia, il midollo spinale presenta una o più cavità che si riempiono di liquido cerebrospinale (CSF). Queste cavità sono chiamate siringhe (singolare: syrinx).

Il più delle volte, le cavità piene di liquido si sviluppano nel midollo spinale della colonna cervicale e toracica superiore. Talvolta una siringa si estende anche più in alto nel cervello, nella parte inferiore del tronco encefalico. Gli esperti parlano allora di siringobulbo.

Nel corso degli anni, una siringa può espandersi e ingrandirsi. Può premere sui nervi vicini e danneggiarli in modo permanente. Le possibili conseguenze sono una grande varietà di disturbi. Spesso inizia con una riduzione della percezione del dolore e della temperatura, ad esempio nelle mani. In seguito, si possono sviluppare altri sintomi, tra cui la paralisi (soprattutto delle gambe) e problemi di svuotamento della vescica e dell'intestino.

Differenza: siringomielia e idromelia

Occorre distinguere tra siringomielia e idromelia: quest'ultima è un allargamento congenito del piccolo canale centrale che attraversa naturalmente la parte centrale del midollo spinale ed è riempito di liquido cerebrospinale. Non tende ad aumentare di dimensioni nel tempo, a differenza delle cavità piene di liquido nel midollo spinale nella siringomielia.

Siringomielia - frequenza ed età

La siringomielia è una malattia rara. Colpisce circa otto persone su 100.000. È congenita, si manifesta in seguito a incidenti, nel contesto di altre malattie (in parte congenite del sistema nervoso) o di precedenti interventi sulla colonna vertebrale e colpisce più spesso gli uomini che le donne. I primi sintomi delle forme congenite compaiono di solito tra i 20 e i 40 anni.

La siringomielia è causata da un'alterazione della circolazione del liquido cerebrospinale (CSF). Nel corso di una giornata, nel cervello si formano circa 500 millilitri di liquido cerebrospinale, soprattutto nei ventricoli. Da lì, il liquido cerebrospinale scorre attraverso tutte le cavità interconnesse all'interno del cervello (spazio interno del liquido cerebrospinale) e poi entra nello spazio esterno del liquido cerebrospinale attraverso piccole aperture. Questo è lo spazio a forma di fessura tra le meningi interne e medie che racchiude sia il cervello che il midollo spinale (spazio subaracnoideo).

Il liquido cerebrospinale scorre quindi intorno al cervello e al midollo spinale prima di essere assorbito dai tessuti e trasportato via attraverso i canali linfatici.

Se questo flusso costante si blocca parzialmente in un punto, il liquor risale nello stretto canale spinale e si forma una cavità piena di liquor (siringa). La causa del disturbo della circolazione è spesso congenita. In altri casi, la siringomielia viene acquisita nel corso della vita.

Siringomielia congenita

Nel 50-80% dei casi, la siringomielia è congenita. Di solito è causata da una malformazione congenita. Molto spesso si tratta della cosiddetta malformazione di Chiari: a causa di un disturbo nello sviluppo embrionale, nelle persone colpite parti del cervelletto e del postcervello (midollo allungato) sono spostate verso il basso, in direzione del canale spinale. A causa di questo spostamento delle parti del cervello, il fluido neurale non può più scorrere liberamente. Spesso le persone colpite presentano anche un "idrocefalo".

Siringomielia acquisita

Le possibili cause della forma acquisita di siringomielia sono

• Gravi lesioni del midollo spinale: La siringomielia può manifestarsi come complicazione tardiva, anni o decenni dopo la lesione;
• Infiammazioni: L'infiammazione delle meningi (ad esempio delle meningi medie) nell'area del midollo spinale o (più raramente) della fossa posteriore può provocare cicatrici o aderenze che compromettono la circolazione del liquido neurale;
• Tumori: anche i tumori benigni o maligni del midollo spinale, della fossa posteriore o delle meningi nell'area del midollo spinale possono interrompere il flusso del liquido cerebrospinale, ad esempio perché restringono lo spazio del liquor.

Una cavità piena di liquido nel midollo spinale può causare un'ampia gamma di sintomi esercitando una pressione sul tessuto nervoso vicino.

I sintomi sono variabili. I sintomi che si manifestano nei singoli casi possono - ma non necessariamente - essere correlati alla posizione della siringa o delle siringhe. Non esiste inoltre una correlazione tra il numero e le dimensioni delle siringhe e la gravità della malattia.

Sintomi della siringobulbaria

I sintomi tipici della siringobulbia - una cavità piena di liquido che si estende dal midollo spinale alle parti inferiori del cervello - comprendono:

• Tremore degli occhi (nistagmo);
• Vertigini;
• Disturbi sensoriali del viso;
• Disturbi del linguaggio;
• Diminuzione dei muscoli della lingua (atrofia della lingua), debolezza della lingua;
• Disturbi del linguaggio, disturbi della deglutizione;
• Raucedine.

Finora non sono noti metodi per prevenire la siringomielia.

Siringomielia - decorso e prognosi

La siringomielia può avere un decorso individuale molto diverso. Di solito i sintomi si sviluppano gradualmente e la malattia progredisce lentamente (nel corso di anni o decenni). Ciò può avvenire in modo continuo oppure la malattia può subire una temporanea battuta d'arresto. Tuttavia, è anche possibile che i sintomi cambino appena o non cambino affatto per un lungo periodo di tempo, oppure che le condizioni delle persone colpite si deteriorino molto rapidamente.

Non è possibile prevedere quale sarà la prognosi nei singoli casi. Se non trattata, la siringomielia cronicamente progressiva può portare a gravi disabilità. Tuttavia, ci sono anche persone che sono colpite dalla malattia solo in modo lieve o non lo sono affatto. In molti casi, un trattamento precoce può prevenire il peggioramento della condizione. Ad oggi, tuttavia, non esiste una cura per la siringomielia.

La terapia per la siringomielia è adattata alle esigenze della persona colpita. Consiste principalmente in un trattamento conservativo per alleviare i sintomi. In alcuni casi possono essere utili anche interventi chirurgici.