Tendenza al sanguinamento

La tendenza al sanguinamento può avere varie cause. La causa più comune è un disturbo dell'emostasi. L'emostasi è importante per chiudere le ferite sanguinanti. Nelle persone sane si attiva solo in presenza di una lesione vascolare.

La forma più nota di disturbo della coagulazione del sangue con una maggiore tendenza al sanguinamento è l'emofilia. Questa è quasi sempre determinata geneticamente. Le persone colpite, di solito uomini, mancano di fattori di coagulazione nel sangue. Sebbene l'emofilia sia molto conosciuta, è relativamente rara.

I disturbi dell'emostasi si verificano molto più frequentemente come concomitanti di alcune malattie o come effetti collaterali di alcuni farmaci.

Fortunatamente, le forme gravi di tendenza al sanguinamento sono molto rare. Le forme lievi spesso non sono nemmeno notate da chi ne è affetto e talvolta vengono notate solo durante gli esami di routine o in occasione di sanguinamenti insoliti durante gli interventi.

Le tendenze al sanguinamento sono molto più spesso acquisite che congenite. Nella maggior parte dei casi, i disturbi emorragici acquisiti sono dovuti a farmaci che compromettono la funzione delle piastrine o interferiscono con la coagulazione del sangue. Le tendenze congenite al sanguinamento si verificano con una frequenza di 1:200 nella popolazione.

Sono possibili le seguenti cause di un disturbo della coagulazione del sangue.

Tendenza al sanguinamento dovuta a un disturbo della coagulazione del sangue

Il sistema di coagulazione del sangue è molto complicato. Da un lato, il sangue non deve coagulare in un sito ferito, altrimenti c'è il rischio di occlusione vascolare. Dall'altro lato, l'emostasi e la coagulazione devono funzionare dopo una lesione per arrestare l'emorragia. È importante avere il giusto equilibrio, che garantisce la formazione di coaguli, la loro localizzazione nel punto in cui sono necessari e quindi il loro scioglimento. A tal fine sono necessari diversi fattori di coagulazione, cellule del sangue e sostanze messaggere.

L'emostasi primaria (arresto dell'emorragia) fa sì che una perdita in un vaso sanguigno venga provvisoriamente chiusa da un coagulo. A tal fine, le piastrine del sangue si aggregano per formare un coagulo, che tuttavia è instabile e dura solo pochi minuti.

Nell'emostasi secondaria (coagulazione del sangue), il coagulo di piastrine viene sigillato in modo permanente con l'aiuto della fibrina, che si forma per azione dell'enzima plasmatico trombina.

Entrambi i processi possono essere disturbati. Questo accade perché mancano i componenti che attivano l'emostasi o la coagulazione. Oppure perché le piastrine sono troppo poche o non funzionano correttamente (si veda il capitolo successivo, Malattie delle piastrine). Oppure perché gli autoanticorpi bloccano l'azione di alcuni componenti dell'emostasi.

Un disturbo della coagulazione del sangue può essere causato da:

• Effetti collaterali di farmaci come eparina, anticoagulanti, antidolorifici come l'aspirina, cortisone o antibiotici;
• Disfunzione epatica pronunciata, poiché molti fattori di coagulazione sono prodotti in questa sede;
• Carenza di vitamina K (alcuni fattori di coagulazione sono prodotti in modo dipendente dalla vitamina K);
• Sindrome di Von Willebrand: è la causa congenita più comune di tendenza al sanguinamento. È dovuta a una carenza o disfunzione di una proteina plasmatica, il fattore di von Willebrand, che svolge un ruolo importante nel rigonfiamento del sangue;
• Emofilia: l'emofilia è una forma congenita relativamente rara di tendenza al sanguinamento in cui la coagulazione del sangue è disturbata. È ereditata in modo legato al sesso, per cui i soggetti colpiti sono uomini; le donne possono trasmettere la condizione (conduttori).

Tendenza al sanguinamento dovuta a un disturbo delle piastrine (trombociti).

Le piastrine sono un componente importante dell'emostasi. Se un vaso sanguigno è lesionato, si raggruppano e formano un coagulo (trombo) che chiude la ferita. Se le piastrine sono troppo poche o non funzionano correttamente, la tendenza al sanguinamento aumenta.

I disturbi piastrinici possono essere causati da:

• Carenza di piastrine (trombocitopenia): La causa può essere, ad esempio, un'infezione, un ingrossamento della milza, l'abuso di alcol, la gravidanza o alcuni farmaci come l'ibuprofene o l'eparina. Anche una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca le piastrine del sangue (trombocitopenia immune) può esserne la causa;
• Disfunzione piastrinica (trombocitopatia): il numero di piastrine è spesso normale, ma non funzionano correttamente. Ciò è spesso causato da farmaci, ma anche da malattie come la leucemia (cancro del sangue) o da disfunzioni piastriniche congenite.

Tendenza al sanguinamento dovuta a malattie vascolari

Se i vasi sanguigni subiscono un'alterazione patologica che li rende meno stabili del normale, può aumentare anche la tendenza al sanguinamento. Le malattie che portano a questo fenomeno possono essere sia ereditarie che acquisite e possono interessare l'intero sistema dei vasi sanguigni così come singoli siti.

Un esempio di malattia ereditaria è la malattia di Osler. In questa rara malattia, i vasi sanguigni sono dilatati in piccoli gruppi (telangectasie) e sono quindi molto vulnerabili. Per questo motivo, le emorragie si verificano rapidamente. Tuttavia, le malattie congenite dei vasi sanguigni come causa di una tendenza al sanguinamento sono complessivamente rare.
Tuttavia, le persone anziane spesso presentano la "porpora senile". In questo caso, i vasi sanguigni più piccoli sono diventati fragili. Lasciano passare il sangue, che si raccoglie sotto la pelle, soprattutto sul dorso delle mani e degli avambracci. Queste emorragie sono innocue e scompaiono di nuovo. Tuttavia, possono lasciare macchie più scure.

Le malattie dei vasi sanguigni possono essere causate da:

• Aumento della permeabilità dei vasi in età avanzata o dopo una terapia cortisonica a lungo termine;
• Una debolezza del tessuto connettivo vascolare in caso di carenza di vitamina C (scorbuto);
• Alterazioni vascolari congenite.

Esistono sia forme lievi di tendenza al sanguinamento, che a volte vengono notate solo durante gli esami di routine o in occasione di sanguinamenti insolitamente pronunciati durante gli interventi, sia forme gravi o pericolose per la vita.

L'OMS ha definito diversi gradi di gravità per le emorragie. Il grado uno indica una tendenza al sanguinamento minima, il grado quattro una tendenza al pericolo di vita.

Tutte le forme di tendenza al sanguinamento sono accomunate dal fatto che l'emorragia dura troppo a lungo, è troppo grave o deriva da una causa banale. A seconda della causa, tuttavia, vi sono altri sintomi tipici.

Tendenza al sanguinamento: Sintomi generali

• Emorragie abbondanti e insolitamente lunghe anche in seguito a lesioni minori;
• Frequenti epistassi;
• Sanguinamento frequente delle gengive;
• Spesso si formano lividi anche dopo piccoli urti;
• Emorragia spontanea sotto la pelle, nelle articolazioni o negli organi interni;
• Mestruazioni abbondanti e prolungate.

Tendenza al sanguinamento: sintomi specifici

• Nelle malattie vascolari e come effetto collaterale del cortisone: spesso ematomi, soprattutto sugli avambracci e sulle mani;
• In caso di disturbi della coagulazione plasmatica del sangue: ematomi su larga scala (in questo caso la tendenza al sanguinamento spontaneo nei tessuti molli, nelle articolazioni, ecc.);
• In caso di carenza di piastrine: ematomi, emorragie nelle mucose ed emorragie cutanee delle dimensioni di uno spillo che non scompaiono alla pressione (petecchie);
• In caso di disfunzione piastrinica o di sindrome di von Willebrand: ematomi, emorragie delle mucose, petecchie, epistassi e forti emorragie mestruali.

Poiché una tendenza al sanguinamento può avere cause diverse e manifestarsi con diversi gradi di gravità, non è possibile fare una dichiarazione uniforme sul decorso e sulla prognosi.

È importante trovare la causa dell'aumento della tendenza al sanguinamento. Se questa può essere eliminata, anche la tendenza al sanguinamento come sintomo scomparirà. Ad esempio, se l'aumento della tendenza al sanguinamento è un effetto collaterale di un farmaco, scomparirà quando il farmaco verrà sospeso. Se la causa è una malattia sottostante, come la leucemia, questa deve essere trattata. Esistono anche malattie ereditarie come l'emofilia o la sindrome di von Willebrand, che non sono ancora fondamentalmente curabili. In questo caso, un obiettivo importante è la formulazione di raccomandazioni per operazioni, estrazioni di denti, parti o altre situazioni a rischio, al fine di prevenire l'insorgere di emorragie. I pazienti affetti da gravi disturbi congeniti dell'emostasi, come l'emofilia o le forme gravi di sindrome di von Willebrand, sono generalmente seguiti da noi a lungo termine e invitati regolarmente a visite di controllo. Offriamo anche terapie innovative per questi disturbi.

Anche se alcune malattie associate a tendenze emorragiche non sono curabili, sono molto trattabili. Di norma, è possibile condurre una vita quasi normale. Tuttavia, è importante prendere le dovute precauzioni.

Chi sa di avere una maggiore tendenza al sanguinamento dovrebbe ridurre al minimo il rischio di lesioni, evitando alcuni sport ad alto rischio di lesioni, ma esercitando la destrezza e l'equilibrio.