Timoma

I timomi sono tumori della ghiandola del timo che hanno origine dalle cellule epiteliali. Nella maggior parte dei casi sono benigni, crescono lentamente e rimangono confinati alla ghiandola. Più raramente, i timomi sono maligni. In questo caso le cellule si dividono e si moltiplicano rapidamente, invadendo i tessuti circostanti. La forma più aggressiva di questo gruppo di tumori è il carcinoma timico. In linea di principio, qualsiasi tumore benigno può diventare un timoma maligno nel corso del tempo.

La ghiandola del timo è un organo linfatico situato dietro lo sterno e svolge un ruolo importante nella difesa immunitaria. A partire dalla pubertà, il tessuto del timo regredisce e poi, in età adulta, è costituito solo da tessuto adiposo e da poche parti del timo. I timomi sono tumori del mediastino, lo spazio tra i due polmoni. Il mediastino contiene anche il cuore, l'esofago e i grandi vasi sanguigni come l'aorta.

In molti casi le cause del timoma sono sconosciute. Tuttavia, il timoma si presenta spesso in concomitanza con altre malattie, ad esempio la miastenia gravis o la sindrome di Sjögren, entrambe malattie autoimmuni.
I timomi di solito passano inosservati nelle fasi iniziali. Se crescono e premono sulle strutture vicine, come la trachea o l'esofago, possono causare sintomi come tosse, respiro corto e dolore al petto.  Spesso i medici scoprono i tumori della ghiandola del timo per caso, durante un esame radiologico.

Il trattamento dipende dal tipo, dalle dimensioni e dalla diffusione del tumore. La terapia di prima scelta è sempre l'intervento chirurgico, in cui il timoma viene completamente rimosso.
A seconda dello stadio (classificazione secondo criteri internazionali come dimensioni, tipo di cellula, crescita transfrontaliera o diffusione ai linfonodi vicini), vengono utilizzate ulteriori modalità terapeutiche come la chemioterapia o la radioterapia. Il tasso di guarigione dei timomi è molto alto, ma dipende anche dallo stadio della malattia.

Timomi - frequenza ed età

I timomi sono complessivamente molto rari. Gli esperti hanno calcolato che si verificano solo in 0,13 persone su 100.000 all'anno. Tuttavia, sono tra i tumori più comuni del mediastino. Sono responsabili di circa il 50% di tutti i tumori presenti. In tre quarti dei casi, i timomi sono benigni, mentre in circa un terzo sono maligni.

In linea di principio, i tumori della ghiandola del timo possono insorgere a qualsiasi età e in entrambi i sessi. Tuttavia, si registra un picco di malattia tra i 50 e i 60 anni. A questa età, i timomi benigni sono spesso associati alla miastenia gravis, una debolezza nervosa e muscolare. Ma anche altre malattie autoimmuni si manifestano in concomitanza, per esempio la sindrome di Sjögren (una malattia delle ghiandole lacrimali e salivari), la polimiosite (una malattia del tessuto connettivo) o l'artrite reumatoide, che distrugge le articolazioni.

Le cause dei timomi maligni sono sconosciute. Il punto di partenza è sempre una cellula il cui materiale genetico (DNA) si modifica: la cellula degenera e può dividersi e moltiplicarsi senza controllo. Questo è il caso di tutti i tumori. Ma il motivo per cui la cellula muta rimane spesso oscuro.

I timomi benigni, invece, si manifestano spesso insieme a un'altra malattia. Questi includono, ad esempio:

• Miastenia gravis: malattia autoimmune associata a disturbi neurologici e debolezza muscolare. Nel 20-40% dei casi, la miastenia gravis è accompagnata da un timoma;
• Polimiosite: malattia infiammatoria dei muscoli che fa parte delle malattie autoimmuni;
• Sindrome di Sjögren: malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca le ghiandole lacrimali e salivari e successivamente altri organi;
• Artrite reumatoide: malattia autoimmune in cui le difese dell'organismo si rivoltano contro le articolazioni e le distruggono gradualmente;
• Tiroidite: infiammazione della ghiandola tiroidea, spesso causata anche da una malattia autoimmune (tiroidite di Hashimoto);
• Lupus eritematoso: Questa malattia autoimmune può danneggiare molti organi e sistemi organici;
• Ipogammaglobulinemia: malattia del sistema immunitario che porta ripetutamente a infezioni. Le persone affette presentano una carenza di sostanze di difesa (anticorpi);
• Anemia - Anche i timomi sono spesso presenti in questo caso.

I timomi non causano necessariamente sintomi. Circa il 30% di tutti i pazienti non avverte alcun sintomo e la malattia rimane inosservata. I timomi vengono spesso scoperti per caso durante un esame radiologico. Di solito, i sintomi si sviluppano solo quando il timoma cresce e raggiunge una certa dimensione, premendo sugli organi vicini, come la trachea o l'esofago.

Timomi - classificazione in base agli stadi

A seconda delle dimensioni e della diffusione del timoma, questo viene classificato in diversi stadi (stadiazione secondo Masaoka-Koga):

• Stadio I: il tumore è ancora limitato alla ghiandola del timo e alla capsula del timo, che non ha ancora sfondato;
• Stadio IIa: il tumore ha sfondato la capsula solo in minima parte;
• Stadio IIb: il tumore ha lasciato la ghiandola del timo e si è diffuso nel tessuto adiposo circostante fino alla pleura. È cresciuto insieme alla pleura o al pericardio;
• Stadio III: il tumore ha invaso gli organi vicini, ad esempio il pericardio, i polmoni, i grandi vasi o alcuni nervi;
• Stadio IVa: il tumore si è diffuso alla pleura del cuore o dei polmoni;
• Stadio IVb: le cellule tumorali si sono diffuse in altri organi attraverso il flusso sanguigno e i canali linfatici - si formano metastasi a distanza.

La scelta del trattamento e la prognosi dipendono da questi stadi. Quanto più basso è lo stadio (numero più piccolo), tanto più è favorevole. Inoltre, esiste anche la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità OMS, che classifica i timomi in base ai diversi tipi di cellule (istologicamente). Secondo questa classificazione, esistono timomi di tipo A, AB, B1, B2 e B3. Il carcinoma timico è definito di tipo C. L'aggressività del tumore aumenta dal tipo A (più benigno) al tipo C (più maligno). Esiste inoltre un'ulteriore classificazione del tumore secondo la classificazione TNM. Si tratta di una nuova classificazione, facile da applicare e utile per le decisioni terapeutiche.

L'OMS classifica come maligni quasi tutti i timomi, indipendentemente dalla natura delle cellule. Il motivo è che tutti i timomi, anche quelli apparentemente benigni, possono diventare maligni nel tempo. Esistono solo alcune eccezioni, come il timoma microscopico o il fibrolipoadenoma. In parole povere, quindi, i timomi possono essere distinti dal carcinoma timico, molto maligno.

Come per molti tumori, le cause dei timomi sono spesso sconosciute. Pertanto, non è possibile prevenire realmente un timoma. Inoltre, non esistono misure speciali per la diagnosi precoce. La regola generale è: consultateci sempre tempestivamente se avvertite dei sintomi. Una diagnosi rapida e un trattamento tempestivo migliorano la prognosi e le possibilità di guarigione. Questo vale anche per molti altri tipi di cancro.

Decorso e prognosi dei timomi

Il decorso e la prognosi dei timomi sono generalmente buoni, anche nel caso di timomi maligni. Tuttavia, lo stadio e la diffusione del tumore sono sempre determinanti. Quanto prima il timoma viene scoperto e trattato, tanto migliore è la prognosi. Nella maggior parte dei casi, il tumore nel timo può essere completamente rimosso con un intervento chirurgico. A volte questo intervento è seguito da altri trattamenti che migliorano le possibilità di guarigione, come la chemioterapia o le radiazioni. Gli stadi iniziali del timoma hanno una prognosi precoce e a lungo termine molto buona dopo l'asportazione completa.

Il trattamento dei timomi coinvolge sempre medici di diverse discipline, ad esempio di chirurgia toracica, radiologia, oncologia e patologia. Questi lavorano a stretto contatto e discutono ogni caso individualmente nelle conferenze sul tumore. In tale sede viene stabilita anche la strategia terapeutica individuale e specifica per il paziente. La terapia da prendere in considerazione dipende sempre dallo stadio e dalla diffusione del timoma. È possibile anche una combinazione di più modalità terapeutiche.