Tumore al cuore

I tumori cardiaci sono rari. Rappresentano solo lo 0,02% di tutti i tumori dell'uomo. I ricercatori hanno ricavato questa cifra da studi in cui è stata eseguita un'autopsia. Non è possibile stabilire con esattezza il numero di persone che li sviluppano. I numeri variano tra 18 su 1.000.000 e 28 su 10.000. Gli esperti ritengono che la ragione di questa rarità sia che le cellule cardiache, a differenza di quelle di altri tessuti, si dividono raramente.

I tumori cardiaci possono essere benigni o maligni. Una caratteristica tipica dei tumori benigni è che possono crescere ma non invadere i tessuti circostanti e gli altri organi. I tumori maligni, invece, hanno esattamente questa capacità. Inoltre, queste cellule tumorali possono diffondersi in altre regioni del corpo e formare metastasi.

Tumore cardiaco primario e secondario

Gli esperti distinguono i tumori cardiaci in base al luogo di origine: un tumore cardiaco primario si forma inizialmente nel cuore. Può essere benigno o maligno. Un tumore cardiaco secondario, invece, ha origine in un altro organo. Per esempio, il cancro al polmone o al seno può diffondersi al cuore e formare metastasi. I tumori cardiaci secondari sono quindi sempre maligni.

I tumori cardiaci benigni sono molto più comuni di quelli maligni. Circa due terzi dei tumori sono benigni e un terzo sono maligni. Negli adulti, il mixoma è il tumore cardiaco benigno più comune. Spesso colpisce le donne nella mezza età. Nei bambini, invece, sono frequenti i rabdomiomi.

Tumori cardiaci primari benigni: Tipi, frequenza ed età

In circa il 75% dei casi, i tumori cardiaci primari sono benigni. Esistono diversi tipi di tumori cardiaci benigni: le varianti più comuni sono:

• Mixomi: con circa il 50%, costituiscono la maggior parte dei tumori cardiaci. Di solito si sviluppano spontaneamente, ma raramente si sviluppano in famiglia. Circa il 75% dei mixomi si forma nell'atrio sinistro, il 23% nell'atrio destro e molto raramente nelle camere principali. Il mixoma è sferico e presenta un peduncolo;
• Lipomi: sono responsabili di circa il 10-20% di tutti i tumori cardiaci benigni. Nei lipomi si possono individuare depositi di grasso incapsulati. Possono avere dimensioni variabili e svilupparsi in qualsiasi punto del cuore. Spesso si trovano nella camera principale sinistra o nell'atrio destro;
• Fibroelastoma papillare: Questo tumore cardiaco colpisce le valvole cardiache, soprattutto la valvola aortica o mitrale. Rappresenta circa l'8% di tutti i tumori cardiaci benigni. I fibroelastomi papillari si manifestano solitamente in età avanzata;
• Rabdomiomi: questi tumori cardiaci sono particolarmente frequenti nei bambini, estremamente rari negli adulti. Circa un terzo dei bambini ha meno di un anno quando viene diagnosticato. I rabdomiomi sono spesso associati a una malattia chiamata sclerosi tuberosa (circa l'80%). Questa malattia ereditaria è associata a tumori in vari organi e ad alterazioni cutanee. Il rabdomioma si sviluppa spesso nello strato parietale della camera principale destra o sinistra;
• Fibromi: nei bambini, i fibromi sono il secondo tumore cardiaco benigno più comune. Negli adulti rappresentano circa il 3% di tutti i tumori cardiaci benigni. I fibromi si formano invariabilmente nello strato parietale dei ventricoli, di solito nella camera principale sinistra o nella parete tra le due camere principali. Possono raggiungere dimensioni comprese tra uno e dieci centimetri. Al centro dei fibromi si possono spesso rilevare depositi di calcio;
• Emangiomi: Hanno origine nel sistema vascolare. Gli emangiomi rappresentano circa il 2% di tutti i tumori cardiaci primari benigni. In linea di massima, possono insorgere a qualsiasi età. Occasionalmente si presentano in connessione con tumori simili del tratto gastrointestinale o della pelle. Gli emangiomi possono formarsi in tutte le camere del cuore, ma colpiscono soprattutto i ventricoli.

Tumori cardiaci maligni primari: Tipi, frequenza ed età

Meno spesso (circa il 25% dei casi), i tumori cardiaci primari sono maligni. Di solito crescono rapidamente e il tumore si diffonde rapidamente. Vengono colpite diverse strutture cardiache, come lo strato della parete (miocardio), le camere cardiache e il pericardio. I sarcomi sono i più comuni e rappresentano circa il 95%.

In generale, i sarcomi si originano dal tessuto connettivo e di sostegno, come ossa, cartilagine e tessuto adiposo, oppure dal tessuto muscolare. Spesso colpisce persone di età compresa tra i 30 e i 50 anni, sia uomini che donne. I sarcomi sono considerati molto aggressivi e in molti casi la prognosi è sfavorevole.

I tumori cardiaci primari maligni comprendono, ad esempio:

• Angiosarcoma: questo tumore maligno del cuore colpisce soprattutto gli uomini di mezza età. Gli angiosarcomi si sviluppano preferibilmente nella metà destra del cuore, soprattutto nell'atrio destro. L'angiosarcoma è il tumore cardiaco maligno più comune e rappresenta circa il 30% di tutti i casi. Si sviluppa da cellule precursori che successivamente si trasformano in alcune cellule dei vasi sanguigni;
• Rabdomiosarcomi: nascono dai muscoli striati del cuore. Con una percentuale di circa il 20%, il rabdomiosarcoma è il secondo tumore maligno del cuore più comune. Si verifica più frequentemente nei bambini. Il rabdomiosarcoma può svilupparsi in qualsiasi camera del cuore. In circa il 60% dei bambini si formano in più camere contemporaneamente. Come gli angiosarcomi, crescono e si diffondono rapidamente. Pertanto, spesso il rabdomiosarcoma si è già diffuso al pericardio prima della diagnosi;
• Fibrosarcomi: costituiscono circa il 10% di tutti i tumori cardiaci maligni e si sviluppano dai fibroblasti del tessuto connettivo del cuore. I fibrosarcomi sono particolarmente comuni negli adulti. Di solito si trovano nell'atrio destro. Possono estendersi al pericardio;
• Leiomiosarcomi: hanno una crescita particolarmente aggressiva e la loro origine è nelle cellule muscolari lisce del cuore. Il leiomiosarcoma rappresenta circa il nove per cento dei tumori maligni del cuore. Si manifesta a qualsiasi età e in egual misura in uomini e donne:
• Linfomi: costituiscono solo il cinque per cento circa di tutti i tumori maligni del cuore. Possono insorgere soprattutto nelle persone con un sistema immunitario soppresso. I linfomi cardiaci primari colpiscono per lo più il lato destro del cuore. Possono anche insorgere come conseguenza di un linfoma non-Hodgkin (secondario), quando il tumore si diffonde al cuore;
• Mesotelioma: Questi tumori maligni del cuore sono molto rari. A differenza del mesotelioma della pleura e del peritoneo, non sono associati all'esposizione all'amianto.

Tumori cardiaci maligni secondari

I tumori cardiaci maligni secondari hanno origine dal cancro di un altro organo. Si tratta quindi di tumori figli (metastasi) che si formano nel cuore. Le cellule tumorali possono diffondersi dall'organo di origine al cuore attraverso i canali sanguigni e linfatici. È anche possibile l'invasione diretta del cuore da parte delle cellule tumorali maligne. Le metastasi cardiache interessano in particolare il pericardio. Circa il 10% delle persone affette da cancro sviluppa metastasi al cuore. I seguenti tipi di cancro possono esserne la causa:

• Cancro della pelle nera (melanoma maligno);
• Cancro del polmone (carcinoma bronchiale);
• Cancro al seno (carcinoma mammario);
• Cancro ovarico (carcinoma ovarico);
• Cancro del rene (carcinoma a cellule renali);
• Cancro del sangue (leucemia);
• Cancro delle ghiandole linfatiche (linfoma);
• Cancro dell'esofago (carcinoma esofageo).

In molti casi le cause dei tumori cardiaci primari sono sconosciute. Non è chiaro perché il tessuto del cuore cambi, si moltiplichi e inizi a proliferare. Nei tumori cardiaci secondari, che sono sempre maligni, la causa è nota: Si tratta di un tumore che ha avuto origine in un altro organo. Le cellule tumorali possono raggiungere altri organi - compreso il cuore - attraverso i canali sanguigni e linfatici, ma anche direttamente.

I tumori cardiaci non causano necessariamente sintomi. Ma se crescono o sono localizzati in un punto sfavorevole, di solito si fanno sentire. I sintomi possono variare di gravità. Dipendono dalle dimensioni del tumore, dal luogo in cui si è formato e dal grado di compromissione delle funzioni cardiache.

I tumori maligni del cuore spesso crescono rapidamente e colpiscono rapidamente il cuore. Ma i tumori cardiaci benigni possono anche crescere molto e disturbare la funzione del cuore. Pertanto, possono anche essere fatali.

I seguenti sintomi generali possono indicare un tumore al cuore:

• Leggero aumento della temperatura corporea;
• Perdita di peso;
• Stanchezza, affaticamento, esaurimento;
• Diminuzione delle prestazioni fisiche;
• Dolori muscolari, dolori articolari;
• Sudorazione notturna;
• Tosse;
• Arrossamento cutaneo - macchie rosse sulla pelle.

Inoltre, sono possibili i seguenti reclami:

• Respiro corto - a seconda della postura;
• Stretta al petto;
• Dolore al petto;
• Aritmia cardiaca, (balbuzie cardiaca / palpitazioni);
• Segni di insufficienza cardiaca, ad esempio respiro affannoso, ritenzione idrica nelle gambe (edema);
• Sintomi di embolia, ad esempio palpitazioni, ansia, vertigini o svenimenti.

Se soffrite di questi o altri sintomi, rivolgetevi sempre a noi tempestivamente. Cercheremo di capire cosa c'è alla base dei vostri disturbi.

Non possono prevenire realmente un tumore cardiaco perché in molti casi le cause sono sconosciute. Il motivo per cui si sviluppano i tumori cardiaci primari, siano essi benigni o maligni, rimane spesso oscuro. Pertanto, non esistono nemmeno misure speciali per la diagnosi precoce. In generale, è consigliabile rivolgersi a noi in caso di disturbi.

I tumori cardiaci secondari sono sempre maligni. Hanno origine da un tumore di un altro organo, ad esempio il tumore della pelle nera, il tumore del seno o il tumore del polmone. Per alcuni di questi tumori sono note alcune misure preventive. Tuttavia, il cancro non può mai essere prevenuto con certezza al 100%.

Decorso e prognosi di un tumore al cuore

Il decorso e la prognosi dei tumori cardiaci dipendono da vari fattori. Non si possono fare affermazioni generali. Innanzitutto, è importante che il tumore cardiaco sia benigno o maligno. Nel caso dei tumori cardiaci maligni, la prognosi è spesso molto sfavorevole perché crescono rapidamente e possono compromettere gravemente la funzione cardiaca.

Ma i tumori benigni possono anche ingrandirsi se non vengono trattati. In questo caso disturbano in modo decisivo la funzione di pompaggio del cuore. Inoltre, parti del tumore cardiaco o coaguli di sangue possono entrare nel flusso sanguigno e provocare un'embolia. Le conseguenze possono essere ictus, infarto o disturbi circolatori alle gambe.

È quindi sempre importante trattare il tumore in tempi brevi, di solito con un intervento chirurgico, per evitare che continui a crescere.

Il trattamento di un tumore al cuore è una questione complessa anche per noi. Per questo motivo è importante che il paziente venga curato presso il nostro centro cardiaco specializzato. Da noi lavorano medici di varie discipline che hanno esperienza nel trattamento dei tumori cardiaci.

I seguenti trattamenti sono possibili per un tumore al cuore:

• Chirurgia: è la strategia di trattamento più importante per un tumore al cuore. I cardiochirurghi rimuovono il tumore nel cuore nel modo più completo possibile durante l'operazione. Viene utilizzata una macchina cuore-polmoni perché il cuore è "immobilizzato" durante l'operazione. Esistono diverse tecniche chirurgiche, talvolta complicate, che richiedono al cardiochirurgo una grande abilità ed esperienza medica;
• Trapianto di cuore: è considerato l'ultima risorsa e richiede l'assenza di metastasi a distanza in altri organi. Tuttavia, gli organi dei donatori scarseggiano in molti Paesi, compresa la Svizzera. Molti pazienti sono in lista d'attesa per un nuovo organo.

Trattamenti aggiuntivi per i tumori cardiaci maligni

Nel caso di un tumore cardiaco maligno, possono essere presi in considerazione i seguenti trattamenti aggiuntivi:

• Chemioterapia: qui si utilizzano forti veleni cellulari, i cosiddetti citostatici o chemioterapici. Agiscono in tutto il corpo (per via sistemica). Di solito i farmaci vengono somministrati in determinate combinazioni e in cicli. Tra una chemioterapia e l'altra sono previsti periodi di assenza di trattamento;
• Radioterapia: i radiologi dirigono raggi ionizzanti ad alta energia contro le cellule tumorali rimaste, danneggiandone il materiale genetico. A differenza delle cellule sane, le cellule tumorali non possono più riparare questi danni e muoiono. Le radiazioni agiscono localmente sul posto. Di solito è necessario sottoporsi a sedute giornaliere per diverse settimane.