Tumori rari della pelle

Il cancro della pelle è uno dei tipi di tumore più comuni, anche in Svizzera. I medici distinguono diversi tipi di cancro della pelle: il carcinoma basocellulare (basalioma, basalioma) è il più comune, seguito dal carcinoma squamoso (pungitopo, spinalioma) - entrambi rientrano nel termine "cancro della pelle bianca". Esiste anche il cancro della pelle nera (melanoma maligno), considerato particolarmente maligno e aggressivo. Queste tre forme di cancro della pelle rappresentano la maggior parte dei casi.
 
Tuttavia, gli esperti conoscono anche altri tumori cutanei maligni che colpiscono solo pochissime persone e che quindi raggruppano sotto la voce "tumori cutanei rari". Hanno origine da cellule e tessuti diversi. Alcuni esempi sono:

• Sarcomi cutanei, ad esempio dermatofibrosarcoma protuberans (il sarcoma cutaneo più comune), sarcoma pleomorfo indifferenziato (anche istiocitoma fibroso maligno), fibroxantoma atipico, angiosarcoma, leiomiosarcoma o sarcoma di Carposi;
• Carcinoma a cellule di Merkel - probabilmente ha origine nelle cellule staminali dell'epidermide e del derma o nelle prime cellule B del sistema immunitario. In precedenza, i ricercatori ritenevano che il carcinoma a cellule di Merkel avesse origine dalle cellule di Merkel, importanti per il senso del tatto;
• Liposarcoma - origina dal tessuto adiposo.

I sintomi dei tumori cutanei rari sono solitamente rappresentati da alterazioni della pelle, ma possono variare notevolmente e interessare diverse parti del corpo. Ad esempio, possono formarsi scolorimenti e noduli sulla pelle.

Poiché questi tumori cutanei sono così rari, molti medici difficilmente entrano in contatto con essi nella loro pratica quotidiana. Inoltre, spesso sono difficili da riconoscere e non è facile distinguerli da altre malattie della pelle. Alcune delle persone colpite ricevono quindi la diagnosi solo in ritardo, quando il tumore della pelle è già più avanzato. Inoltre, i tumori della pelle sono pericolosi in modi diversi: alcuni crescono lentamente, mentre altri si diffondono rapidamente e formano metastasi in altri organi.

Il trattamento dei tumori cutanei rari consiste solitamente in un intervento chirurgico. I medici cercano di rimuovere il tumore maligno nel modo più completo possibile. A volte si ricorre ad altri trattamenti, come la radioterapia.

Tumori cutanei rari: frequenza ed età

I tumori cutanei rari colpiscono solo poche persone, come suggerisce il nome. Nell'Unione Europea, gli esperti parlano di una malattia rara quando colpisce non più di cinque persone su 10.000. Anche l'età di insorgenza dei tumori cutanei rari può variare: da giovane a anziano. E questi tumori possono, in linea di principio, colpire persone di qualsiasi sesso.

Alcuni fatti e cifre su alcuni tumori rari della pelle:

• Dermatofibrosarcoma protuberante: è il sarcoma cutaneo più comune. In media, i pazienti hanno 40 anni quando ricevono la diagnosi. Molto raramente, il dermatofibrosarcoma protuberante può svilupparsi anche nei bambini. Il sesso femminile e quello maschile sono colpiti con la stessa frequenza;
• Sarcoma pleomorfo indifferenziato: circa da una a nove persone su 100.000 sviluppano la malattia. Bambini, adolescenti e adulti possono essere ugualmente colpiti;
• Carcinoma a cellule di Merkel: il tumore della pelle si manifesta solitamente in età avanzata, a partire dai 70 anni. Negli ultimi anni, il numero di casi è aumentato notevolmente in Europa e negli Stati Uniti. I ricercatori sospettano che la causa sia un'infezione da parte del cosiddetto virus del polioma delle cellule di Merkel. Entrambi i sessi contraggono il carcinoma a cellule di Merkel con la stessa frequenza. Ogni anno, il tumore maligno colpisce circa 0,4 persone su 100.000 abitanti;
• Angiosarcoma: questo tumore rappresenta circa il 5% dei sarcomi cutanei. Di solito si forma nei tessuti molli superficiali e nella pelle (60%), soprattutto nella zona della testa e del collo e sul cuoio capelluto;
• Sarcoma di Kaposi: esistono diverse forme, una delle quali è associata all'infezione da HIV. Può colpire persone di qualsiasi età;
• Liposarcoma: questo tumore rappresenta circa il 20% di tutti i tumori maligni dei tessuti molli. Gli uomini di età superiore ai 50 anni sono particolarmente colpiti.

Esistono diversi tumori rari della pelle, che a loro volta possono avere cause diverse. A volte le cause e il modo in cui si sviluppano sono ancora sconosciuti. In ogni caso, non esiste una "sola" causa di cancro, ma di solito devono interagire diversi fattori perché il cancro si sviluppi. Inoltre, gli esperti conoscono alcuni fattori di rischio che favoriscono il cancro. Le cause più importanti dei tumori rari della pelle in sintesi.

• Dermatofibrosarcoma protuberante: il tumore ha origine dal tessuto connettivo. Tuttavia, il modo in cui si sviluppa questo tumore della pelle non è ancora noto con precisione. Presumibilmente, i geni svolgono un ruolo;
• Sarcoma pleomorfo indifferenziato: l'origine della malattia non è ancora stata chiarita. In rari casi, l'istiocitoma fibroso maligno è presente nelle famiglie e vi sono persone affette in diverse generazioni. Pertanto, è probabile che siano coinvolti i geni e l'ereditarietà;
• Carcinoma a cellule di Merkel: gli esperti sospettano che il carcinoma a cellule di Merkel sia associato a un virus, il cosiddetto Merkel cell polyoma virus (MCPyV). In circa l'80% dei pazienti con questa diagnosi, questo virus può essere rilevato nel tessuto tumorale. Tuttavia, molte persone ospitano l'MCPyV senza sviluppare il carcinoma a cellule di Merkel. Questo è probabilmente il motivo per cui sono coinvolti altri fattori di rischio. Tra questi, ad esempio, l'età avanzata, l'esposizione in passato a forti radiazioni UV e un sistema immunitario indebolito (ad esempio in caso di HIV o dopo un trapianto di organi). Il punto di partenza del carcinoma a cellule di Merkel non sono probabilmente le cellule di Merkel nella pelle, ma le cellule staminali dell'epidermide e del derma o le prime cellule B del sistema immunitario;
• Angiosarcoma: le cause possono essere un linfedema a lungo termine, ad esempio nelle donne con cancro al seno dopo un'operazione. I ricercatori sospettano anche che le radiazioni ionizzanti (ad esempio la radioterapia per il cancro al seno) e i difetti genetici (BRCA1 e BRCA2) siano possibili cause di angiosarcoma. Altri possibili "precursori" potrebbero essere le fistole AV (ad esempio dopo la dialisi). Non è ancora chiaro se sostanze cancerogene, radiazioni UV e corpi estranei giochino un ruolo nell'angiosarcoma. Solo raramente gli angiosarcomi si formano da tumori cutanei benigni, come leiomiomi o neurofibromi;
• Sarcoma di Kaposi: esistono diverse forme di sarcoma di Kaposi con cause diverse. Un sistema immunitario soppresso (ad esempio, l'immunosoppressione dopo un trapianto) e l'infezione da virus HI svolgono probabilmente un ruolo importante. Il sarcoma di Kaposi è anche associato a un'immunodeficienza;
• Liposarcomi: si sviluppano presumibilmente quando le cellule precursori embrionali del tessuto adiposo degenerano - non da lipomi (tumori benigni).

I sintomi dei tumori cutanei rari dipendono dal tipo di tumore maligno presente. Alcuni tumori della pelle crescono lentamente e raramente metastatizzano ad altri organi. Altri sono aggressivi e si sviluppano rapidamente. Tutti i tumori rari della pelle sono accomunati da alterazioni cutanee che possono comparire in diverse parti del corpo. Tuttavia, spesso sono così aspecifici che la maggior parte delle persone non pensa immediatamente a un tumore cutaneo maligno. Possono anche essere causati da altre malattie innocue della pelle. Panoramica dei possibili sintomi dei tumori cutanei rari.

Dermatofibrosarcoma protuberante - sintomi

Questo tumore della pelle cresce lentamente nel corso di anni o decenni e distrugge il tessuto a livello locale. Solo raramente forma metastasi in altri organi. Sono tipiche le estensioni asimmetriche che crescono orizzontalmente. Inoltre, il tumore penetra nelle strutture più profonde. Un dermatofibrosarcoma protuberante si manifesta spesso come un tumore cutaneo di colore giallo, marrone o rossastro che non provoca dolore. Possono essere presenti noduli tumorali singoli o multipli. Questo tumore della pelle si forma preferibilmente alle estremità, al tronco, alla testa o al collo.

Sarcoma pleomorfo indifferenziato - sintomi

Come per altri sarcomi, non ci sono quasi sintomi caratteristici che indichino un sarcoma pleomorfo indifferenziato. Spesso si forma un nodulo, che con il tempo può diventare un'ulcera. Se il tumore si ingrandisce lentamente, in alcuni casi può causare dolore. L'istiocitoma fibroso maligno si forma soprattutto sul cuoio capelluto peloso, sulla fronte, sulle tempie e sulle estremità.

Carcinoma a cellule di Merkel - sintomi

I carcinomi a cellule di Merkel si sviluppano più frequentemente nell'area della testa e del collo, nonché sulle braccia e sulle gambe. Meno frequentemente si formano sul tronco. Il carcinoma a cellule di Merkel si riconosce da questi segni:

• Colorazione da rossastra a viola-bluastra;
• Forma sferica;
• Superficie liscia e lucida;
• Consistenza grossolana; 
• A volte macchie, soprattutto sul tronco;
• Raramente nella fase avanzata: ulcere (ulcerazioni).

I carcinomi a cellule di Merkel sono spesso aggressivi e crescono rapidamente. I medici descrivono le caratteristiche di questi tumori con l'abbreviazione "AEIOU":

• A = asintomatico/indolore;
• E = espansione rapida (espansione);
• I = pazienti immunosoppressi (sistema immunitario soppresso);
• O = pazienti anziani (oltre 50 anni);
• U = Il tumore si è formato nella zona della pelle esposta ai raggi UV (pelle chiara).

Angiosarcoma - sintomi

Gli angiosarcomi della pelle si formano principalmente nell'area della testa e del collo e sul cuoio capelluto. Lo scolorimento e le alterazioni della pelle sono spesso l'unico segno visibile dell'angiosarcoma all'inizio. Pertanto, il tumore cutaneo maligno è facilmente confondibile con altre malattie della pelle, per esempio con l'orticaria, la rosacea o la dermatosi infiammatoria del viso.

Le persone affette da angiosarcoma spesso non avvertono alcun sintomo per molto tempo. Nel corso della malattia, le persone colpite si sentono solitamente colpite da emorragie o gonfiori nella zona del viso. Se sono già presenti metastasi a distanza in altri organi, può insorgere dolore. Tali metastasi si formano principalmente nei linfonodi, nei polmoni, nel fegato e nella milza.

Sarcoma di Kaposi - sintomi

A seconda della sua forma, il sarcoma di Carposi può colpire diverse parti del corpo. Se è associato a un'infezione da HIV, i sintomi compaiono spesso sul viso e sulla mucosa orale. Il sarcoma di Kaposi classico colpisce gli arti inferiori, più raramente le mani, le orecchie, il naso o il pene.

I seguenti sintomi indicano un sarcoma del carpo:

• Macchie o grumi di colore marrone-rossastro o bluastro;
• Ritenzione idrica massiccia (edema) e gonfiore esteso, che spesso interessa le intere estremità e il viso;
• Sanguinamenti;
• Morte dei tessuti (necrosi);
• Ulcere sanguinanti.

In tutte e quattro le forme di sarcoma di Kaposi, la maggior parte delle persone colpite non avverte alcun sintomo per molto tempo. Spesso si sentono colpite solo quando compaiono ulcere, emorragie e gonfiori.

Liposarcoma - sintomi

Il liposarcoma si forma solitamente sul tronco del corpo e sulle estremità inferiori. Sono presenti focolai di tumore isolati o multipli. Si sviluppano noduli sotto la pelle che non causano dolore. Sono difficili da distinguere dai lipomi benigni. I liposarcomi crescono in modo relativamente rapido e tendono a diffondersi attraverso il sistema linfatico e il flusso sanguigno, per cui metastatizzano ad altri organi. In genere si manifestano altri sintomi.

In molti casi, le cause dei tumori cutanei rari non sono ancora state studiate con precisione. Pertanto, è difficile prevenirli. Tuttavia, sono noti i fattori di rischio per alcuni tumori cutanei maligni, come l'intensa esposizione ai raggi UV. È da qui che si può partire: Assicurarsi sempre di utilizzare un'adeguata protezione solare ed evitare di esporsi frequentemente e a lungo al sole.

È inoltre importante avere un sistema immunitario il più forte possibile, in grado di difendersi bene dagli agenti patogeni. Tuttavia, se il raro tumore della pelle è associato a un'infezione da HIV, a un trapianto d'organo o a un trattamento per il cancro al seno, anche le misure preventive sono difficilmente attuabili.

Non si conoscono nemmeno misure speciali per la diagnosi precoce nello studio medico. Se già soffrite di una malattia, fatevi controllare regolarmente da noi nell'ambito delle vostre cure di follow-up. In questo modo è possibile individuare precocemente un tumore cutaneo raro.

Per il resto, vale sempre il consiglio generale: rivolgersi tempestivamente al medico se si notano alterazioni cutanee di qualsiasi tipo. Una visita dal medico è consigliabile anche se si soffre di altri disturbi che non si riescono a spiegare.

Decorso e prognosi dei tumori cutanei rari

Il decorso e la prognosi dei tumori cutanei rari non possono essere generalmente previsti. Entrambi dipendono dal tipo di tumore cutaneo, dalle sue dimensioni, dall'aggressività e dalla diffusione. Alcuni tumori cutanei crescono lentamente e raramente metastatizzano ad altri organi. In questo caso la prognosi è solitamente più favorevole.

Altri tumori della pelle, invece, sono più aggressivi, crescono rapidamente, si diffondono più rapidamente e formano colonie tumorali in altri organi. In questo caso la prognosi è meno favorevole. Anche lo stato di salute generale, l'età e altre malattie esistenti giocano un ruolo nella prognosi e nel decorso.