Carcinoma corticosurrenale

Il tumore può essere trattato con farmaci e altre terapie. Il decorso e la prognosi dipendono in modo determinante dallo stadio in cui il tumore viene individuato e trattato (lo stadio I dell'ENSAT ha una prognosi relativamente buona, gli stadi II-IV dell'ENSAT hanno una prognosi sempre più sfavorevole, vedi anche la voce Classificazione in stadi). Anche negli stadi avanzati, i pazienti del nostro centro specializzato hanno a disposizione diverse opzioni di trattamento. Ogni caso di paziente viene discusso individualmente nel nostro comitato interdisciplinare per i tumori neuroendocrini.

Il carcinoma adrenocorticale è un tumore particolarmente raro e molto maligno. Può originare da uno qualsiasi dei tre strati della corteccia surrenale. Questo tipo di tumore è chiamato anche carcinoma adrenocorticale, carcinoma NN o NN-Ca.

Il carcinoma surrenocorticale può essere ormonalmente attivo e secernere ormoni nel sangue. Il più delle volte questi messaggeri sono i glucocorticoidi (cortisolo). Ciò determina la cosiddetta sindrome di Cushing, che si associa, ad esempio, a un notevole aumento di peso, a una tipica distribuzione del grasso sul torace e sull'addome e a una riduzione della muscolatura. Alcuni carcinomi adrenocorticali, invece, rilasciano più ormoni sessuali maschili (androgeni). Si sviluppano quindi sintomi di mascolinizzazione, per esempio una voce profonda, un aumento dei peli sul corpo o l'acne.

Il carcinoma adrenocorticale può anche essere ormonalmente inattivo e non produrre sostanze messaggere. In questo caso, spesso rimane inosservato per molto tempo. Solo quando il tumore maligno cresce e sposta i tessuti vicini provoca sintomi. Per questo motivo i medici spesso diagnosticano il tumore della corteccia surrenale in ritardo, quando è già in fase avanzata. Il tumore ha lasciato la corteccia surrenale, ha invaso i tessuti vicini o si è già diffuso in altri organi, formando colonie tumorali o metastasi a distanza.

Il trattamento comprende la chirurgia, il farmaco Mitotane (che attacca in modo molto specifico le cellule corticali surrenali), le radiazioni e la chemioterapia.

Carcinoma adrenocorticale - incidenza ed età

Il carcinoma adrenocorticale è un tipo di cancro molto raro. Gli esperti stimano che solo una o due persone ogni milione di abitanti sviluppino questo tumore maligno. In linea di principio, può insorgere a qualsiasi età. Ma ci sono due picchi di età: nell'infanzia e tra la quarta e la quinta decade di vita. Le donne sviluppano la malattia un po' più spesso degli uomini (da una volta e mezza a due volte).

Le cause del carcinoma surrenale non sono ancora chiare. Tuttavia, gli esperti sospettano che possa avere un ruolo la sindrome adrenogenitale, un disturbo congenito della produzione di ormoni nella corteccia surrenale. I ricercatori hanno anche osservato mutazioni di un gene specifico - l'oncogene p53 - in un'alta percentuale di tumori.

La ghiandola surrenale, con la corteccia surrenale e la midollare, è una delle ghiandole endocrine dell'organismo che producono e rilasciano ormoni. La corteccia surrenale produce ormoni steroidei, in particolare glucocorticoidi, mineralocorticoidi e ormoni sessuali maschili (androgeni). La midollare surrenale, invece, è responsabile degli ormoni dello stress adrenalina e noradrenalina.

Il cancro può avere origine da tutti e tre gli strati della corteccia surrenale. All'inizio di ogni cancro, una cellula benigna si trasforma in una maligna. Le cellule si dividono senza controllo e si moltiplicano.

I sintomi del carcinoma corticale renale dipendono dalla produzione di ormoni e dalle dimensioni del tumore. Di solito i tumori maligni della corteccia surrenale sono ormonalmente attivi, ma non sempre.

I tumori ormonali che secernono cortisolo sviluppano spesso i sintomi della sindrome di Cushing. Soprattutto i carcinomi della zona fascicolata producono cortisolo. I possibili segni sono:

• Aumento del grasso, soprattutto sul tronco del corpo, come l'addome e il torace (obesità del tronco), sul collo ("collo di toro") e sul viso (guance da criceto, faccia da luna piena);
• Braccia e gambe sottili a causa della perdita di massa muscolare;
• Smagliature rossastre su addome, fianchi e ascelle, simili alle smagliature della gravidanza;
• Ecchimosi, scarsa guarigione delle ferite;
• Lesioni cutanee: Acne, pelle sottile e pergamenacea;
• Mascolinizzazione, come l'aumento dei peli sul corpo e sul viso;
• Assenza di mestruazioni;
• Cambiamenti psicologici: Ansia, pensieri depressivi;
• Sbalzi d'umore;
• Alta pressione sanguigna (ipertensione);
• Diabete mellito;
• Perdita ossea (osteoporosi) e quindi fratture ossee più frequenti

Se il tumore produce l'ormone aldosterone, si possono sviluppare i sintomi della sindrome di Conn (iperaldosteronismo). Un tumore surrenocorticale che si sviluppa nella zona glomerulosa produce principalmente aldosterone.
I segni possono essere:

• Pressione arteriosa elevata in modo permanente e difficile da regolare;
• Mal di testa;
• Vertigini;
• Debolezza muscolare, crampi muscolari;
• Forte sensazione di sete.

Il tumore della corticale renale nella zona reticolare produce prevalentemente androgeni, cioè ormoni sessuali maschili. I segni di mascolinizzazione ("virilizzazione") nelle donne sono una voce più profonda del solito, perdita di capelli, calvizie, acne e aumento dei peli sul corpo. Negli uomini può verificarsi l'effetto opposto: la femminilizzazione. I tumori che producono estrogeni provocano una maggiore crescita del seno (ginecomastia).

I carcinomi corticali renali ormonalmente inattivi, invece, inizialmente non causano alcun sintomo e rimangono inosservati. Solo quando crescono e si ingrandiscono possono causare sintomi. Questo perché il tumore può crescere nelle strutture adiacenti, spostare i tessuti o diffondersi in altri organi e formare metastasi. Molti carcinomi adrenocorticali hanno già dimensioni superiori agli otto centimetri quando vengono diagnosticati. E in circa il 30% delle persone colpite, le metastasi sono già rilevabili.

Possono manifestarsi i seguenti sintomi, di solito poco specifici:

• Sensazione di pressione e dolore nella parte superiore dell'addome;
• Stanchezza, affaticamento;
• Diminuzione delle prestazioni fisiche;
• Perdita di peso indesiderata;
• Nausea.

Carcinoma adrenocorticale: classificazione in stadi

I medici dividono i tumori in diversi stadi a seconda della loro estensione. Da ciò dipendono anche il trattamento e la prognosi. Per il carcinoma adrenocorticale si utilizza la classificazione della Rete Europea per lo Studio dei Tumori Surrenalici (ENSAT) per la stadiazione.

• Stadio I: il tumore è ancora limitato alla corteccia surrenale e misura meno di cinque centimetri;
• Stadio II: il tumore è più grande di cinque centimetri, ma ancora limitato alla corteccia surrenale;
• Stadio III: il tumore ha lasciato la capsula dell'organo, sono presenti metastasi linfonodali, il tumore è cresciuto nell'area circostante o ha causato coaguli di sangue in alcuni vasi (vena cava);
• Stadio IV: sono rilevabili metastasi a distanza in altri organi, soprattutto nei polmoni o nel fegato.

Non è possibile prevenire il carcinoma adrenocorticale perché le cause non sono note con precisione. I medici non conoscono nemmeno i fattori di rischio che favoriscono la comparsa di un tumore maligno nella corteccia surrenale. Inoltre, non esistono misure speciali per la diagnosi precoce. Rivolgetevi sempre immediatamente al vostro medico se notate sintomi insoliti, ad esempio un aumento del peso corporeo, cambiamenti nella distribuzione del grasso o segni di mascolinizzazione.

Decorso e prognosi nel carcinoma adrenocorticale

Il decorso e la prognosi del carcinoma adrenocorticale dipendono dallo stadio del tumore. Molti tumori sono già più grandi di 5 cm al momento della scoperta e il cancro è più avanzato (stadio ENSAT II-IV). Pertanto, in circa il 30% delle persone colpite si trovano già metastasi al momento della prima diagnosi. In seguito, come per la maggior parte dei tipi di cancro, la prognosi peggiora statisticamente.

Anche durante il decorso della malattia, il tumore può diffondersi e formare metastasi cancerose, anche se apparentemente è stato completamente rimosso durante un'operazione. Possono essere colpiti i linfonodi vicini, il fegato, i polmoni e, più raramente, le ossa. Per questo motivo, anche dopo l'asportazione completa del tumore, un attento follow-up è molto importante per poter individuare e trattare precocemente una recidiva del tumore o delle metastasi. Questo follow-up consiste in controlli clinici, chimici di laboratorio e di imaging ogni tre mesi per due anni, quindi ogni sei mesi per tre anni e poi ulteriori esami di follow-up stabiliti individualmente nel comitato per i tumori neuroendocrini.

Tuttavia, il decorso individuale e la prognosi possono variare notevolmente nonostante lo stesso stadio del tumore, anche a seconda del trattamento e delle cure successive.

Pertanto, tutti i pazienti con carcinoma surrenalico dovrebbero essere collegati a un centro specializzato come il nostro, dove ogni caso di paziente viene discusso in modo interdisciplinare nel comitato per i tumori neuroendocrini, al fine di determinare individualmente le strategie ottimali di diagnosi, trattamento e follow-up.

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale coinvolge sempre medici di diverse discipline (oncologia, endocrinologia (specialisti in ormoni), radio-oncologia, medicina nucleare, radiologia diagnostica e interventistica, chirurgia, gastroenterologia, patologia, psiconcologia e medicina palliativa). Tutte queste discipline decidono insieme, nel nostro board per i tumori neuroendocrini, le migliori strategie terapeutiche possibili per ogni paziente. Esistono diverse opzioni terapeutiche.