Craniofaringiomi

Durante la gravidanza, nell'ipofisi dell'embrione si forma un dotto che in seguito si richiude. In alcuni bambini, tuttavia, rimangono dei residui cellulari che iniziano a crescere in modo incontrollato. È così che si sviluppa un craniofaringeoma (dal greco kranion = cranio e pharynx = faringe). Questo tumore cerebrale dell'ipofisi è pieno di liquido e circondato da una capsula solida.

Il craniofaringeoma non cresce nel tessuto cerebrale vicino e non forma metastasi (tumori figli). Tuttavia, le sue dimensioni crescenti spostano i tessuti vicini. Di conseguenza, il tumore può premere sui nervi ottici, sull'ipotalamo o sull'ipofisi, causando mal di testa, vertigini, disturbi ormonali e problemi di concentrazione. A causa dei sintomi aspecifici, il craniofaringeoma è difficile da diagnosticare. Tuttavia, quanto più precocemente il tumore viene trattato, tanto minori saranno gli effetti tardivi. Gli esperti distinguono tra il craniofaringeoma adamantinomatoso dei bambini e degli adolescenti, spesso inframmezzato da calcificazioni, e il craniofaringeoma papillare degli adulti.

Frequenza ed età

Nella maggior parte dei casi, un craniofaringeoma si manifesta in giovane età. Il 90% di tutti i craniofaringiomi si manifesta nei bambini e negli adolescenti. Un tumore cerebrale su due si forma tra il quinto e il decimo anno di vita della persona colpita. I bambini e le bambine sono rappresentati in egual misura. Negli adulti, un craniofaringeoma viene solitamente diagnosticato tra i 50 e i 75 anni. Complessivamente, ogni anno viene diagnosticata questa malattia a una persona su due milioni.

Non è chiaro perché in alcune persone le cellule rimaste dallo sviluppo embrionale inizino a proliferare. Il craniofaringeoma si forma dalle cellule di un condotto di collegamento tra il cervello e la faringe, il dotto craniofaringeo, che normalmente scompare da solo entro la nascita.

Quando le cellule del craniofaringeoma iniziano a proliferare, le persone colpite non se ne accorgono subito. Questo perché di solito crescono molto lentamente. Solo quando le strutture vicine vengono pressate dal tumore si manifestano i sintomi. I sintomi tipici di un craniofaringeoma sono:

• Disturbi visivi;
• Mal di testa;
• Nausea e vomito;
• Disturbi ormonali;
• Disturbi della crescita/ritardo dello sviluppo;
• Aumento della sete;
• Aumento della produzione di urina;
• Sovrappeso;
• Svogliatezza/affaticamento.

Da un lato, il tumore cerebrale spesso preme sulla terza camera cerebrale (ventricolo). Ciò significa che il liquido cerebrospinale non può più circolare liberamente e la pressione intracranica aumenta. Questo provoca una sensazione di pressione alla testa e vomito, soprattutto al mattino a stomaco vuoto. Anche i tessuti intorno al tumore sono irritati dal tumore stesso.

Poiché i nervi ottici passano direttamente davanti all'ipofisi, il tumore spesso causa disturbi visivi, come i difetti del campo visivo. Le persone colpite non vedono più alcune cose ai margini del loro campo visivo. Nei bambini si nota che non crescono secondo la loro età o che non si verifica la pubertà con le sue caratteristiche (come i peli sul corpo). Il motivo è che gli ormoni della crescita e quelli sessuali sono prodotti dall'ipofisi. Anche l'ormone TSH, che stimola la tiroide, viene prodotto lì. Le sottofunzioni della tiroide e delle ghiandole surrenali sono quindi anche caratteristiche di un craniofaringeoma.

Craniofaringeoma: grande sete e appetito eccessivo

Poiché il tumore altera anche l'equilibrio idrico dell'organismo, i soggetti colpiti hanno spesso una sete notevolmente elevata e di conseguenza espellono quantità di urina superiori alla media. A volte hanno anche un appetito eccessivo a causa della compromissione dell'ipofisi e mangiano molto più del necessario. Molte delle persone colpite sono quindi in forte sovrappeso. I parenti notano spesso un cambiamento psicologico nel paziente. A causa di tutte queste correlazioni, il craniofaringeoma compromette notevolmente la qualità della vita di chi ne soffre, anche se il tumore è di per sé benigno.

Non è ancora chiaro perché alcune persone sviluppino un craniofaringeoma. Pertanto, non è possibile prevenire questo tumore al cervello. In linea di principio, tuttavia, è consigliabile non esporre i bambini a radiazioni inutili e proteggerli dalle sostanze chimiche. Uno stile di vita sano, con una dieta varia, a basso contenuto di zuccheri e di grassi, e un'abbondante attività fisica all'aria aperta contribuiscono ad aumentare la resistenza alle malattie.

Se notate che voi o il vostro bambino non riuscite più a vedere tutto o avete una sete eccessiva, dovreste farvi visitare da un medico. Anche i frequenti mal di testa associati a una sensazione di pressione non devono essere ignorati, ma chiariti tempestivamente. Nel caso dei bambini, è necessario presentarsi puntualmente a tutti i controlli medici preventivi. In questo modo il pediatra può riconoscere per tempo se il bambino non si sta sviluppando in modo adeguato alla sua età e avviare per tempo ulteriori esami in caso di anomalie.

Compromissione a lungo termine nonostante l'intervento chirurgico

Quanto prima il craniofaringeoma viene scoperto e trattato, tanto maggiori sono le possibilità di guarigione. Se l'operazione riesce a rimuovere completamente il tumore, solo una persona su dieci tra quelle operate avrà una ricaduta nei cinque anni successivi. Tuttavia, se il tumore cresce nuovamente dopo l'intervento, il rischio aumenta nonostante una seconda operazione. In questo caso, il rischio di non sopravvivere nei cinque anni successivi è fino al 20%. È importante che l'operazione venga eseguita da un chirurgo esperto e da una buona équipe.

A lungo termine, tuttavia, soprattutto nei bambini, la capacità di attenzione e la memoria possono essere compromesse anche se l'operazione va bene. Inoltre, in molte persone colpite i reni non funzionano più completamente. La sete eccessiva dura tutta la vita per le persone colpite. Anche il senso di sazietà e il controllo degli impulsi in generale non funzionano adeguatamente in molte persone colpite, per cui molti soffrono di disturbi alimentari e obesità, con tutte le altre conseguenze per la salute. Ai bambini devono essere somministrati ormoni della crescita dall'esterno, perché il corpo di solito non ne produce a sufficienza. Chiunque abbia avuto un craniofaringeoma dovrebbe sottoporsi a controlli annuali con specialisti oncologi per il resto della vita e sottoporsi regolarmente a esami ormonali per poterli sostituire con farmaci, se necessario.

Un craniofaringeoma richiede solitamente un intervento chirurgico. Se il tumore è ancora relativamente piccolo e ben incapsulato, può essere completamente rimosso da neurochirurghi esperti senza danneggiare le strutture vicine. Tuttavia, se il tumore è già cresciuto troppo fino all'ipotalamo o ai nervi ottici, l'operazione diventa difficile. Spesso il tessuto sano e il tumore sono difficilmente distinguibili l'uno dall'altro. C'è il rischio che singole cellule tumorali rimangano e ricomincino a crescere. In questo caso è necessario un secondo intervento. A volte è sufficiente in questo caso perforare una cisti che è cresciuta di nuovo.

Se il craniofaringeoma non è stato completamente rimosso durante l'intervento o è stato solo perforato, di solito è seguito dalla radioterapia. Questa serve a distruggere le cellule tumorali eventualmente rimaste. Il trattamento radioterapico dura di solito diverse settimane. Tuttavia, molte delle persone colpite devono anche assumere farmaci a lungo termine. In particolare, la sostituzione ormonale è spesso necessaria perché l'organismo non produce quantità sufficienti di ormoni tiroidei, della crescita o sessuali. Una psicoterapia di accompagnamento può aiutare le persone colpite a superare l'operazione e le conseguenze a lungo termine della malattia.