Idrocefalo

Che cosa è l'drocefalo?

Nell'idrocefalo, il liquido (liquido cerebrospinale) si accumula nel cervello. Di conseguenza, la pressione intracranica aumenta e le camere cerebrali, i cosiddetti ventricoli, si dilatano. L'idrocefalo è anche chiamato colloquialmente "idrocefalo" o precedentemente "idropisia".

L'idrocefalo può avere molte cause diverse. Ciò che hanno in comune è che la circolazione del liquido cerebrospinale nel cervello è disturbata. L'idrocefalo può essere congenito e i bambini ne sono affetti. Ma può anche essere acquisito nel corso della vita. Le possibili cause possono essere tumori cerebrali, lesioni cerebrali o ictus.
Inoltre, l'idrocefalo può essere acuto e cronico. Acuto è quando la pressione intracranica aumenta molto rapidamente. Nell'idrocefalo cronico, la pressione intracranica aumenta gradualmente per un periodo di tempo più lungo.

Esistono diverse forme di idrocefalo: nel caso dell'idrocefalo occluso, c'è una strozzatura che causa il ristagno del liquido cerebrospinale. Nell'idrocefalo non riassorbibile, il liquido cerebrospinale non viene riassorbito o assorbito a sufficienza attraverso il sangue.
I sintomi dell'idrocefalo possono essere diversi. Nei bambini, l'ingrossamento della testa è solitamente tipico. Il cranio dei neonati e dei bambini piccoli è ancora morbido e può compensare in una certa misura l'aumento della pressione intracranica: la circonferenza della testa cresce. L'idrocefalo si verifica spesso in combinazione con la spina bifida ("schiena aperta"). In molti casi, i medici possono diagnosticare la condizione prima della nascita.

Nei bambini più grandi e negli adulti, sintomi neurologici come mal di testa, disturbi visivi, vertigini o disturbi dell'equilibrio possono essere segni di idrocefalo. I medici riconoscono l'accumulo di liquido e la dilatazione dei ventricoli cerebrali con l'aiuto di procedure di imaging come l'ecografia, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica.

L'idrocefalo viene solitamente trattato con l'aiuto di un'operazione. Se possibile, si cerca di rimuovere la causa, ad esempio un tumore. Inoltre, di solito si posiziona uno shunt, una sorta di "bypass" attraverso il quale il liquido cerebrospinale può defluire.
 

Frequenza ed età

Si stima che circa 1 bambino su 1.000 nasca con idrocefalo. In questo caso, la malattia è congenita e può essere ricondotta a un cattivo sviluppo nel grembo materno. L'idrocefalo può anche svilupparsi nel corso della vita, ad esempio in seguito a lesioni cerebrali, meningite, tumori o ictus. Tuttavia, la frequenza non può essere quantificata con precisione. In linea di principio, l'idrocefalo può manifestarsi a qualsiasi età. Esistono inoltre diverse forme di idrocefalo, con frequenze diverse.

Alcuni numeri:

• idrocefalo occluso: circa il 60% dei casi. È presente una strozzatura e il liquido cerebrospinale non riesce a drenare a sufficienza;
• idrocefalo non riassorbibile: circa il 30% dei casi. Il liquido cerebrospinale non viene sufficientemente riassorbito;
• idrocefalo ipersecretivo: circa il 10% dei casi. L'organismo produce una quantità eccessiva di fluido cerebrospinale;
• idrocefalo a pressione normale: i numeri possono essere stimati solo approssimativamente. In Svizzera sono probabilmente colpite fino a 20.000 persone di età superiore agli 80 anni e almeno 2.000 persone di età superiore ai 60 anni. La malattia può manifestarsi anche in età più giovane. Gli uomini sono colpiti circa due volte più spesso delle donne.
   

Il liquido cerebrospinale è normalmente in ciclo. Il corpo umano lo produce continuamente, esce regolarmente dal cervello e viene riassorbito attraverso il flusso sanguigno. Normalmente, esiste un equilibrio tra la nuova produzione, il deflusso e il riassorbimento del liquor.

L'idrocefalo si forma in molti casi quando il liquido non riesce più a drenare correttamente a causa di un'ostruzione. Il liquido cerebrospinale risale, i ventricoli cerebrali si allargano e la pressione intracranica aumenta. Nei neonati e nei bambini piccoli, il cranio è ancora morbido e può compensare in una certa misura l'aumento della pressione: la circonferenza cranica aumenta. Nei bambini più grandi e negli adulti questo non è possibile perché il cranio è ossificato.

Esistono diverse forme di idrocefalo, che a loro volta possono avere cause diverse. Le più importanti in sintesi.
 

Idrocefalo occluso

In caso di idrocefalo occluso o di idrocefalo occlusivo, il liquido cerebrospinale non può defluire o non può più defluire a sufficienza perché c'è una costrizione nelle vie di drenaggio. Questo fenomeno può essere paragonato a quello di un tubo dell'acqua che viene schiacciato da un oggetto: l'acqua risale e la pressione nel tubo aumenta. Le ragioni per cui si può formare una strozzatura sono diverse. Alcuni esempi sono:

• coagulo di sangue;
• emorragia;
• ictus;
• gonfiore cerebrale;
• tumori;
• cisti;
• vasi sanguigni alterati;
• cicatrici.

L'idrocefalo occluso può svilupparsi già nel grembo materno, ad esempio a causa di un cattivo sviluppo del cervello e del midollo spinale (difetti del tubo neurale). La malattia si manifesta spesso insieme alla spina bifida ("schiena aperta"). Tuttavia, può anche svilupparsi nel corso della vita. Con circa il 60%, l'idrocefalo occluso è la forma più comune.
 

Idrocefalo malresorpestivo

Nell'idrocefalo malresorpestivo non c'è costrizione, ma il riassorbimento del liquido cerebrospinale è disturbato. Si accumula e la pressione intracranica aumenta. Le membrane che normalmente riassorbono il liquor possono aderire, ad esempio a causa di proteine o cellule. Le cause più comuni di idrocefalo malresorpestivo sono:

• malattie infiammatorie del sistema nervoso centrale, come una precedente meningite;
• sanguinamento;
• lesioni cerebrali.

L'idrocefalo malresorpestivo rappresenta circa il 30% di tutti i casi.
 

Idrocefalo ipersecretorio

Nell'idrocefalo ipersecretivo, l'organismo produce troppo liquido cerebrospinale. Le cause possono essere, ad esempio:

• avvelenamento da monossido di carbonio o mercurio;
• infiammazioni cerebrali;
• tumori.

L'idrocefalo ipersecretivo è responsabile di circa il 10% dei casi.
 

Idrocefalo vacuo

L'idrocefalo e vacuo può verificarsi quando il tessuto nervoso muore e il volume del cervello diminuisce. In questo caso, le camere d'acqua del cervello si ingrandiscono rispetto al tessuto circostante. Le ragioni possono essere diverse:

• restringimento cerebrale (atrofia cerebrale) correlato all'età o alla malattia nelle persone anziane;
• malattia di Parkinson ("paralisi da scuotimento");
• malattia di Alzheimer;
• ictus.
   

Idrocefalo a pressione normale

Nell'idrocefalo a pressione normale ("pressione cerebrale di vecchiaia"), il drenaggio del liquido cerebrospinale è disturbato e i ventricoli cerebrali si dilatano senza che la pressione intracranica aumenti significativamente. L'idrocefalo a pressione normale colpisce gli adulti e si verifica più spesso con l'aumentare dell'età. Gli esperti la classificano come una demenza. Le cause sono sconosciute, ma probabilmente i processi di invecchiamento e i disturbi circolatori svolgono un ruolo importante. Tuttavia, anche le persone più giovani possono sviluppare la malattia.

L'idrocefalo provoca diversi disturbi

I sintomi dell'idrocefalo dipendono dalla causa, ma anche dall'età in cui si sviluppa. Nei neonati, nei bambini e nei bambini piccoli, il cranio è ancora morbido e può deformarsi e compensare in una certa misura l'aumento della pressione intracranica. La circonferenza della testa aumenta se il liquido cerebrospinale non riesce a defluire - il cranio quindi elude la pressione in questo modo. A volte la circonferenza del cranio può essere molto grande. L'idrocefalo è spesso visibile nell'ecografia prima della nascita.

Possono verificarsi i seguenti sintomi:

• rapido aumento della circonferenza cranica;
• fontanella rigonfia;
• suture craniche divergenti;
• debolezza nel bere;
• disturbi dello sviluppo;
• vomito.

Disturbi visivi: può trattarsi del cosiddetto fenomeno del tramonto. Il bulbo oculare è ruotato verso il basso, lo sguardo non può più essere diretto verso l'alto e la pupilla assomiglia a un sole che tramonta dietro la palpebra. Il motivo di questo sintomo è l'aumento della pressione intracranica, che comprime alcuni nervi cranici che a loro volta controllano i movimenti degli occhi.
 

Idrocefalo: sintomi nei bambini più grandi e negli adulti

Quando le suture ossee del cranio si sono chiuse e le fontanelle si sono ossificate, l'idrocefalo provoca altri sintomi perché il cranio non può più "crescere". L'aumento della pressione intracranica compromette l'afflusso di sangue al cervello e può danneggiare il tessuto cerebrale.

Nei bambini più grandi e negli adulti, i sintomi dipendono dalla rapidità con cui si sviluppa l'idrocefalo. La pressione intracranica può aumentare improvvisamente, ma anche lentamente e insidiosamente.

I seguenti segni indicano un aumento dell'idrocefalo:

• mal di testa;
• disturbi visivi, ad es. visione doppia, visione offuscata;
• irrequietezza, irritabilità;
• nausea, vomito;
• epilessia;
• vertigini, disturbi dell'equilibrio;
• disturbi della coordinazione;
• disturbi della concentrazione e della memoria;
• affaticamento, sonnolenza, apatia - fino alla perdita di coscienza;
• idrocefalo a pressione normale: inoltre alterazione dell'andatura, incontinenza, demenza con disturbi della memoria a breve termine.
   

Idrocefalo cronico negli adulti: una malattia completamente diversa

A differenza della maggior parte delle forme di idrocefalo nell'infanzia, gli adulti di solito soffrono di forme croniche che non sono pericolose per la vita e causano anche sintomi molto meno gravi. Queste comprendono l'idrocefalo occlusivo cronico e l'idrocefalo a pressione normale.

La diagnosi viene solitamente fatta clinicamente, cioè sulla base dei sintomi. Questi includono, in particolare, un disturbo della deambulazione con un'andatura a passo piccolo e largo in cui i piedi sembrano aderire al pavimento e in cui, in particolare, girare sul proprio asse è difficile e richiede numerosi passi. Inoltre, spesso si verificano incontinenza e disturbi della memoria a breve termine.

Le forme occlusive croniche di idrocefalo spesso esistono fin dall'infanzia e non causano alcun sintomo per anni, fino a quando, in età adulta, compaiono improvvisamente mal di testa, vertigini, epilessia, depressione o sintomi completamente diversi da questi: non esistono quasi sintomi che questo quadro clinico non possa causare. È fondamentale che queste forme croniche siano ben esaminate e attentamente distinte da esperti di diversi settori da altre malattie che appaiono molto simili, come il Parkinson o la malattia di Alzheimer. Il trattamento viene poi effettuato chirurgicamente e di solito ha una prognosi molto buona.

Prevenzione

Non è possibile prevenire l'idrocefalo. In generale, durante la gravidanza è necessario seguire una dieta sana ed evitare sostanze nocive come alcol, fumo, droghe o tossine ambientali. Inoltre, non assumete farmaci che non siano assolutamente necessari durante questo periodo. In questo modo, ci sono buone probabilità che il nascituro si sviluppi normalmente. Durante la gravidanza, inoltre, è necessario sottoporsi a controlli regolari. I controlli in gravidanza sono un buon modo per individuare precocemente l'idrocefalo e altre malformazioni nei nascituri.

Un ictus causato da un'emorragia cerebrale o da un coagulo di sangue può essere la causa dell'idrocefalo. È possibile prevenirlo in una certa misura conducendo uno stile di vita sano: non fumare, fare molto esercizio fisico, moderare il consumo di alcol e seguire una dieta sana. Inoltre, le lesioni cerebrali (traumi) svolgono un ruolo di causa. Anche in questo caso esistono diverse misure di protezione.

Il consiglio generale è: consultare sempre tempestivamente il medico se si avvertono disturbi, ad esempio sintomi neurologici come difficoltà a stare in piedi o mal di testa. Se l'idrocefalo viene riconosciuto precocemente e trattato rapidamente, in molti casi è possibile evitare gli effetti tardivi.
 

Diagnosi precoce

Se l'idrocefalo viene diagnosticato in tempo, di solito può essere trattato bene, a seconda della causa. Ad esempio, uno shunt attraverso il quale il liquido cerebrospinale viene drenato può consentire una vita sostanzialmente normale. Anche l'aspettativa di vita di solito non è limitata.

Il trattamento di solito comporta un intervento chirurgico

Il trattamento dell'idrocefalo dipende dalla causa. I medici cercano sempre di eliminare la causa che ha portato all'idrocefalo. Può trattarsi di un tumore, di un coagulo di sangue causato da un ictus, di una lesione cerebrale, di una meningite o di un cattivo sviluppo nel grembo materno. Ad esempio, l'equilibrio dei fluidi nel cervello di solito torna alla normalità dopo che il tumore è stato operato. Anche le cicatrici o le malformazioni che causano un accumulo di liquido cerebrospinale possono essere corrette con un intervento chirurgico.

Per le forme croniche di idrocefalo in età adulta, spesso non esistono cause curabili e lo sviluppo della malattia è ancora un mistero per gli esperti. Fortunatamente, però, sono disponibili terapie eccellenti che consentono una prognosi complessivamente molto buona per queste malattie.