Linfedema

Il termine greco antico oidema significa gonfiore. La medicina intende l'edema come un gonfiore causato da un accumulo di liquidi nei tessuti.

La linfa è un fluido composto da plasma, proteine e globuli bianchi. Trasporta tossine e agenti patogeni attraverso i canali linfatici fino ai linfonodi. Se i canali linfatici sono bloccati, interrotti o disfunzionali, la linfa non può più essere trasportata via. La pressione nei vasi linfatici aumenta. Alla fine, la linfa penetra nel tessuto vicino o fuoriesce dai vasi linfatici. Questo porta al gonfiore del tessuto e, in ultima analisi, allo sviluppo del linfedema.

Frequenza: il linfedema non è raro.

Non esistono dati precisi sulla prevalenza del linfedema nella popolazione. Si stima che circa 140-250 milioni di persone nel mondo soffrano di linfedema.

Le cause del linfedema sono congenite o acquisite. Di conseguenza, si parla di linfedema primario o secondario.

Linfedema primario

Il linfedema primario, che rappresenta solo l'1-2% di tutti i casi, è tipicamente associato a una malformazione del sistema linfatico. In questo caso, di solito si verifica una riduzione del numero di vasi linfatici o un loro restringimento, che a sua volta è associato a un'alterazione della capacità di trasporto della linfa. Nell'infanzia o nella pubertà, il linfedema si manifesta con gambe o braccia gonfie su uno o entrambi i lati.

Se il linfedema primario è presente fin dalla nascita, si parla di linfedema congenito. Se il linfedema primario inizia tra il primo e il 35° anno di vita, si parla di linfedema praecox (linfedema precoce). Se compare solo dopo i 35 anni, si parla di linfedema tardum (linfedema tardivo).

La distinzione tra le forme praecox e tardum è particolarmente importante perché la diagnosi differenziale, soprattutto in età avanzata, deve tenere conto dell'ostruzione del drenaggio linfatico da parte di una malattia maligna (cancro).

Perché le conseguenze di un'anomalia congenita possono manifestarsi solo in età avanzata?
È possibile che la capacità di trasporto e quindi la funzione dei vasi linfatici sia limitata a causa di una malformazione. Tuttavia, i vasi linfatici sono ancora in grado di svolgere adeguatamente il loro compito di trasporto della linfa dal corpo. Il linfedema si verifica solo quando la capacità di trasporto dei vasi linfatici non è più sufficiente.

Linfedema secondario

Il linfedema secondario si acquisisce nel corso della vita. Sono possibili le seguenti cause:

• Lesioni, distorsioni o cicatrici;
• Operazioni e radioterapia nell'ambito del trattamento del cancro;
• Tumori, in particolare malattie linfonodali maligne, come il morbo di Hodgkin o la leucemia;
• Infiammazione dei canali linfatici;
• Infiammazioni da parassiti, batteri, funghi o virus.

Il linfedema si manifesta inizialmente con gonfiori e retrazioni cutanee indolori e simili a un impasto. Questi peggiorano con il caldo o, nelle donne, durante le mestruazioni. L'aspetto spiacevole è che la pelle intorno all'accumulo di acqua è soggetta a infezioni. Se il linfedema è primario, in genere si solleva su entrambi i lati, dalle dita dei piedi alla parte inferiore della gamba o della coscia. Le dita dei piedi si deformano sotto pressione e diventano squadrate (box toes). Sviluppano rughe trasversali profonde e la parte inferiore diventa ruvida e verrucosa. La pelle del dorso del piede non può più essere sollevata (segno di Stemmer). ). Nel corso della malattia si verificano anche i tipici processi di rimodellamento dei tessuti, che portano a un aumento del tessuto connettivo (fibrosi) e all'indurimento del tessuto (sclerosi). Nello stadio avanzato, l'intera gamba può deformarsi come parte di questi processi di rimodellamento tissutale e si parla allora di elefantiasi.

Il linfedema primario dovuto a disturbi dello sviluppo può essere associato a vari altri disturbi dello sviluppo. Si parla quindi di diverse sindromi: sindrome di Klippel-Trenaunay, sindrome di Ullrich-Turner, sindrome di Noonan, sindrome delle unghie gialle.

Il linfedema secondario è solitamente unilaterale. Anche il viso, il collo, il tronco e i genitali possono essere colpiti da linfedema.

A seconda del grado di avanzamento della malattia e della comparsa di sintomi specifici, si parla dei seguenti stadi del linfedema:

• Stadio 0: fase transitoria senza gonfiore visibile dall'esterno;
• Stadio 1: gonfiore morbido e pastoso, visibile soprattutto la sera.;
• Stadio 2: rigonfiamento duro con proliferazione del tessuto connettivo (detto anche fibrosi);
• Stadio 3: Elefantiasi, con gonfiore informe di intere parti del corpo e pelle ispessita.

La prevenzione del linfedema primario non è possibile. Questo vale anche per il linfedema secondario.

Decorso e prognosi

Il decorso del linfedema dipende da due condizioni importanti:

• Rilevamento tempestivo e conseguente trattamento precoce;
• Se possibile, è necessario eliminare la causa del linfedema.

Il linfedema secondario fino allo stadio 1 può risolversi. In genere hanno una prognosi migliore rispetto al linfedema primario. La causa del linfedema secondario e il successo del trattamento giocano un ruolo importante nel decorso della malattia. Se la causa del linfedema può essere curata, la possibilità che il linfedema migliori o addirittura si risolva completamente è relativamente alta.

Senza trattamento, la malattia progredisce. Si indurisce e porta a un cambiamento permanente della pelle. La pelle è irritata e infiammata, si possono formare vesciche, croste e squame. Questi cambiamenti sono il risultato di un'alterazione del metabolismo dei tessuti, che può persino distruggere gli strati della pelle. Pertanto, dopo un certo punto, la guarigione non è più possibile.

Il linfedema primario non è completamente curabile. Tuttavia, è possibile un miglioramento significativo dei sintomi.

L'obiettivo principale della terapia è quello di alleviare il tessuto rimuovendo la congestione. In caso di linfedema secondario, la causa deve essere individuata e trattata.
Nelle fasi iniziali, si consiglia di tenere la parte del corpo interessata sollevata il più a lungo possibile e ripetutamente. Evitare gli indumenti stretti che esercitano un'ulteriore pressione sul tessuto.

Grazie al suo orientamento interdisciplinare, l'Ospedale Universitario di Zurigo è in grado di offrire un'ampia gamma di procedure terapeutiche. Questa comprende la terapia medica conservativa fino alla ricostruzione chirurgica dei vasi linfatici. Inoltre, è possibile fornire raccomandazioni per la riduzione dei fattori di rischio.