Linfoma cutaneo

Il linfoma cutaneo (o linfoma cutaneo) è una forma molto rara di cancro della pelle. In questo caso, le cellule linfatiche alterate - i linfociti - si insediano nella pelle. Questo particolare tipo di globuli bianchi è normalmente una parte importante del sistema di difesa immunitaria. Combattono gli agenti patogeni invasori come batteri, virus, funghi e parassiti.

Come in tutti i tipi di cancro, il materiale genetico di una cellula cambia per primo. Muta e diventa una cellula cancerosa. A differenza delle cellule sane, le cellule tumorali possono dividersi e moltiplicarsi senza controllo. Possono crescere nei tessuti circostanti e diffondersi ad altri organi più distanti.

Linfoma cutaneo - grande varietà di forme

Gli esperti classificano il linfoma cutaneo nel gruppo dei "linfomi non-Hodgkin extranodali". Il termine "extranodale" significa che il tumore si sviluppa al di fuori dei linfonodi. La maggior parte degli altri linfomi, invece, si sviluppa all'interno dei linfonodi (linfomi nodali).

Inoltre, è importante distinguere tra i seguenti elementi:

• Linfomi cutanei primari che insorgono nella pelle;
• Linfomi cutanei secondari che si sviluppano altrove e formano "propaggini" nella pelle. In genere si tratta di linfomi linfonodali primari o di leucemie (tumori del sangue).

Esistono molte forme diverse di linfomi cutanei, con un'ampia varietà di aspetti. Possono essere suddivisi in due gruppi.

• Linfomi a cellule T: la maggior parte dei linfomi cutanei (circa il 65%) sono linfomi a cellule T, cioè derivano dai linfociti T. Esistono diversi sottogruppi di linfomi a cellule T. Esistono molti sottogruppi diversi di linfomi a cellule T;
• Linfomi a cellule B: circa il 25% dei linfomi cutanei rientra nel gruppo dei linfomi a cellule B, cioè si sono sviluppati da linfociti B alterati. Anche in questo caso esistono vari sottogruppi.

Gli altri linfomi cutanei sono molto rari e derivano da altre cellule del sistema immunitario.

Il linfoma cutaneo è difficile da individuare

Il linfoma cutaneo spesso non è facile da riconoscere per le persone colpite e per i medici, perché si sviluppa lentamente e inizialmente non provoca alcun sintomo o quasi. A differenza di altri tipi di cancro della pelle, non provoca le tipiche alterazioni cutanee. Alcuni pazienti presentano pelle secca e pruriginosa o chiazze rosse. Tuttavia, questo si verifica nel contesto di molte malattie della pelle e non è un sintomo definito di linfoma cutaneo.

Il trattamento dipende sempre dal tipo, dall'aggressività e dalla diffusione del linfoma cutaneo. Ad esempio, si ricorre alla chirurgia, alla fototerapia, alle radiazioni o ai farmaci.

Linfoma cutaneo: incidenza ed età

Il linfoma cutaneo è un tipo raro di cancro della pelle. Si stima che ogni anno in Svizzera solo circa 100 persone sviluppino un linfoma cutaneo. Ciò significa che solo 1 persona su 100.000 abitanti sviluppa la malattia. Altre forme di cancro della pelle sono molto più comuni.
L'età tipica di insorgenza dipende dal tipo di linfoma cutaneo. In linea di massima, il linfoma cutaneo può insorgere a qualsiasi età, da giovane a anziano. Il linfoma cutaneo a cellule T è molto più comune negli uomini (circa il 75%) che nelle donne.

Come tutti i tumori, il linfoma cutaneo inizia quando il materiale genetico (DNA) di una cellula cambia - muta e diventa una cellula cancerosa. I linfociti mutati si dividono e si moltiplicano in modo incontrollato. Possono invadere i tessuti vicini e formare propaggini del cancro (metastasi) in altri organi. Tuttavia, il motivo per cui una cellula sana diventa una cellula cancerosa maligna rimane spesso poco chiaro. Pertanto, le cause del linfoma cutaneo sono ancora in gran parte sconosciute.

Un sistema immunitario intatto è normalmente in grado di riconoscere ed eliminare tali cellule patologiche. Se è indebolito, il controllo a volte non funziona più. Inoltre, le cellule tumorali possono modificarsi in modo tale da eludere il controllo immunitario.

Un fattore di rischio per il linfoma cutaneo è l'esposizione a una dose elevata di radiazioni radioattive, che altera il materiale genetico dei linfociti. A differenza di altri tumori della pelle, né l'eccessiva esposizione al sole, né le frequenti scottature nell'infanzia e nell'adolescenza, né la dieta o i geni giocano un ruolo nel linfoma cutaneo.

Il linfoma cutaneo di solito si sviluppa lentamente e non provoca alcun sintomo o quasi per molto tempo. Spesso non si verificano le tipiche alterazioni cutanee che caratterizzano i tumori della pelle chiari o neri. Inoltre, esistono molte forme e sottogruppi diversi di linfomi cutanei, con molte sfaccettature e un'ampia varietà di aspetti. I sintomi talvolta assomigliano all'eczema e ad altre innocue malattie della pelle.

Classifichiamo i linfomi a cellule T e B secondo la cosiddetta classificazione WHO-EORTC.

Linfoma a cellule T: sintomi

I linfomi a cellule T comprendono varie forme e sottogruppi, ognuno dei quali è associato a sintomi diversi. Una panoramica dei tipi più importanti e dei loro sintomi:

Micosi fungoide: sintomi
La micosi fungoide (MF) è il linfoma a cellule T più comune e rappresenta circa il 50% di tutti i casi. Di solito progredisce in tre fasi:

• Stadio dell'eczema: all'inizio si sviluppa un "lichene" piatto, leggermente squamoso e arrossato, soprattutto sui lati della parte superiore del corpo e sui lati interni delle cosce e delle braccia. Visivamente, il cambiamento della pelle assomiglia a un eczema (da qui lo stadio di eczema). Può persistere per anni o addirittura decenni senza cambiare. Spesso migliora dopo aver preso il sole;
• Stadio della placca: le lesioni cutanee si ispessiscono e ora sporgono al di sopra del livello normale della pelle - sono "sollevate". Le cosiddette placche possono comparire in qualsiasi parte del corpo. La maggior parte delle persone rimane in questo stadio per il resto della vita, ma nel 20% la malattia della pelle continua a svilupparsi;
• Stadio tumorale: le cellule tumorali si moltiplicano e formano noduli. Al loro centro, le cellule muoiono e si sviluppano ulcere aperte.

Raramente, la micosi fungoide si presenta come un arrossamento dell'intera pelle (eritroderma) in combinazione con i tre stadi.

Sindrome di Sézary: sintomi
La sindrome di Sézary è una variante molto aggressiva del linfoma a cellule T della pelle. È molto rara e rappresenta circa il 2% dei casi. I segni distintivi della sindrome di Sézary sono:

• Eritroderma: tutta la pelle è rossa e squamosa;
• Linfonodi ingrossati nelle ascelle e nell'inguine;
• Le cellule tumorali lasciano la pelle ed entrano nel sangue, dove possono essere rilevate in quantità maggiori.

Disordini linfoproliferativi cutanei CD30-positivi: sintomi
Due malattie appartengono a questo gruppo: La papulosi linfomatoide e il linfoma anaplastico a grandi cellule. Entrambe hanno in comune la presenza della proteina CD30 sulla superficie delle cellule tumorali.

La papulosi linfomatoide è paragonabile a una malattia cronica della pelle. Rimane confinata alla pelle e non si diffonde ai linfonodi o ad altri organi.

Sono possibili i seguenti sintomi:

• Noduli sulla pelle: di solito misurano solo pochi millimetri, ma possono anche crescere fino a due o tre centimetri. Guariscono in poche settimane senza trattamento e le cellule tumorali muoiono. A volte la pelle diventa nera. Possono anche svilupparsi piccole ulcere;
• Allo stesso tempo, si formano nuovi noduli e il processo ricomincia da capo.

Alcune persone colpite soffrono di altri linfomi, come la micosi fungoide o un linfoma che colpisce tutto il corpo. In questo caso si sviluppano ulteriori sintomi.

Il linfoma anaplastico a grandi cellule si riconosce dai seguenti sintomi:

• I noduli si formano sulla pelle, di solito singolarmente o in piccoli gruppi;
• Questi noduli spesso si trasformano in ulcere aperte;
• Solo a volte i linfonodi guariscono da soli, come nel caso della papulosi linfomatoide.

Linfoma a cellule B: sintomi

I linfomi a cellule B comprendono le seguenti forme, con i rispettivi sintomi:

• Linfoma primario della zona marginale cutanea (PCMZL): singole o gruppi di papule e noduli compaiono sulla pelle, soprattutto sul tronco del corpo e sulle estremità superiori. Hanno un colore che va dal rossastro al viola.
• Linfoma primitivo del centro germinativo cutaneo (PCFCL): noduli e placche di colore da cutaneo a rossastro, sodi, si formano sulla pelle, di solito sulla testa, sul collo, sulla nuca o sulla parte superiore del tronco del corpo.
• Linfoma primario cutaneo diffuso a grandi cellule B (tipo gamba) (PCBLT): sono tipici noduli rosso-bluastri, per lo più sulla pelle della parte inferiore delle gambe, da cui il nome. Crescono rapidamente e possono formare ulcere.

Le cause del linfoma cutaneo sono ancora poco chiare. Pertanto, non è possibile prevenire il linfoma cutaneo.

I ricercatori hanno finora individuato nelle radiazioni radioattive l'unico fattore di rischio. Se avete a che fare con queste radiazioni a livello professionale, assicuratevi di adottare misure di protezione adeguate. Altrimenti, consultate un dermatologo se notate cambiamenti insoliti nella vostra pelle.

Non esistono misure speciali per la diagnosi precoce del linfoma cutaneo. Tuttavia, in Svizzera è possibile sottoporsi a uno screening generale del cancro della pelle. Le assicurazioni sanitarie svizzere pagano questo esame della pelle ogni due anni per le persone di età superiore ai 35 anni.

Decorso e prognosi nel linfoma cutaneo

Il decorso e la prognosi dipendono dal tipo di linfoma cutaneo e dalla sua aggressività e diffusione. In molti casi, i linfomi cutanei rimangono confinati alla pelle per molti anni o addirittura per tutta la vita. Non si diffondono ad altri tessuti e organi. La prognosi in questi casi è molto buona. Tuttavia, esistono anche varianti più aggressive che crescono rapidamente e colpiscono altri organi. In questo caso la prognosi è meno favorevole. Nella sindrome di Sézary, le cellule tumorali si diffondono attraverso il flusso sanguigno. Il decorso e la prognosi sono meno favorevoli.

Il trattamento del linfoma cutaneo dipende dal tipo, dall'aggressività e dall'estensione del tumore. Ma anche l'età e lo stato di salute generale giocano un ruolo importante. A volte è sufficiente trattare il linfoma cutaneo localmente. Se il tumore ha già colpito altri organi, scegliamo terapie efficaci in tutto l'organismo (sistemiche). Di solito combiniamo diversi trattamenti tra loro per aumentare la potenza del trattamento.

A volte il linfoma cutaneo regredisce da solo, ad esempio nella papulosi linfomatoide. In altri casi, scegliamo una strategia attendista: inizialmente ci limitiamo a osservare e controllare il linfoma cutaneo.