Tumori pleurici

La pleura è costituita da due sottili membrane, i due foglietti pleurici. La pleura parietalis riveste l'interno della parete toracica, mentre la pleura visceralis copre e protegge i polmoni. In mezzo si trova lo spazio pleurico, che contiene poco liquido e impedisce ai due foglietti di sfregare l'uno contro l'altro. Grazie alla pressione negativa dello spazio pleurico, i due foglietti sono vicini e aiutano i polmoni a respirare.

Anche se la pleura è solo un sottile strato di tessuto connettivo, i tumori possono formarsi qui. Tuttavia, i tumori della pleura sono relativamente molto rari. La differenziazione dei tumori pleurici si basa su diversi criteri.

Tumori pleurici primari e secondari

Classifichiamo i tumori pleurici in base alla loro sede di origine:

• I tumori primari della pleura si formano all'inizio sulla pleura e hanno origine lì. Sono molto rari e rappresentano solo il 3% circa di tutti i tumori della pleura. L'80% di essi origina dalla pleura, circa il 20% dalla pleura. Questi tumori maligni primari colpiscono più spesso gli uomini che le donne. In media, sviluppano la malattia a circa 63 anni. Spesso si formano sotto l'influenza dell'amianto;
• I tumori pleurici secondari, invece, derivano da un altro tumore, spesso da un tumore polmonare esistente (carcinoma polmonare). Il polmone e la pleura sono vicini. Il carcinoma polmonare si diffonde rapidamente e si estende agli organi e ai tessuti vicini - forma metastasi tumorali. Si parla di carcinomatosi pleurica. I tumori pleurici secondari rappresentano circa il 97% di tutti i tumori pleurici, quindi sono molto più comuni dei tumori primari.

Le cause dei tumori della pleura possono essere molto diverse. I tumori benigni della pleura spesso derivano dal tessuto adiposo, connettivo o vascolare. Non è chiaro perché queste cellule si trasformino. Nel caso dei tumori pleurici fibrosi solitari (fibromi), non è possibile dimostrare né una predisposizione genetica né un collegamento con fattori di rischio come l'amianto, il fumo o altre influenze ambientali. Anche se questi tumori sono inizialmente benigni, esiste il rischio che si trasformino in tumori pleurici maligni. Questo fenomeno non è raro nei tumori fibrosi: in circa il 25% dei casi si verifica.

I tumori maligni secondari della pleura si basano sul cancro di un altro organo. Ad esempio, le cellule tumorali dei seguenti tipi di cancro possono migrare nella pleura e insediarvisi:

• Cancro al polmone (carcinoma polmonare) - più comune perché il polmone è nelle immediate vicinanze;
• Cancro al seno (carcinoma mammario);
• Cancro ovarico (carcinoma ovarico);
• Cancro dello stomaco (carcinoma gastrico);
• Cancro del pancreas (carcinoma del pancreas);
• Cancro della pelle nera (melanoma maligno);
• Sarcomi: tumori del tessuto connettivo e di supporto.

I tumori benigni primari della pleura comprendono, ad esempio:

• Lipomi: derivano dalle cellule del tessuto adiposo e sono i tumori benigni più comuni;
• Fibromi (tumori fibrosi solitari della pleura = SFT): in questo caso, le cellule del tessuto connettivo proliferano. In circa l'80% dei casi questi tumori sono benigni, ma circa un quarto si trasforma in tumori maligni. La maggior parte dei tumori (circa il 70%) origina dalla pleura polmonare e presenta un peduncolo. I tumori che si sviluppano nei polmoni o che hanno origine nella pleura (nella cavità mediastinica o nel diaframma) sono più spesso maligni;
• Mesotelioma pleurico benigno: in rari casi, il mesotelioma pleurico è benigno, ma di solito è maligno;
• Gli angiomi sono malformazioni dei vasi sanguigni.

I tumori maligni primari della pleura comprendono:

• Mesotelioma pleurico - questo termine comprende tutti i tumori maligni della pleura. Spesso hanno origine dalla pleura;
• Linfomi;
• Sarcomi (fibro-, angio- e liposarcomi) - sono estremamente rari.

I mesoteliomi pleurici maligni primari possono svilupparsi quando una persona maneggia l'amianto per lungo tempo e inala l'inquinante, ad esempio sul lavoro. Tuttavia, questi tumori maligni si sviluppano in periodi più lunghi di diversi decenni (da 20 a 40 anni) dopo il contatto con l'amianto. Questi tumori maligni della pleura sono considerati una malattia professionale. Tuttavia, spesso non è facile dimostrare il legame con il lavoro con l'amianto dopo molti anni. 

Molte persone non notano i tumori della pleura. Più della metà delle persone con tumori della pleura non avverte alcun sintomo. Questo vale soprattutto per i tumori benigni. Spesso li scopriamo per caso durante un altro esame, ad esempio una radiografia. Se il tumore rimane confinato alla pleura viscerale, non si avverte dolore perché solo la pleura parietale è sensibile al dolore.

Quando si manifestano i sintomi, di solito sono i seguenti:

• Dolore o sensazione di pressione nel petto;
• Respiro affannoso, respiro corto;
• Tosse cronica - per lo più tosse irritante;
• Osteoartropatia ipertrofica: gonfiori dolorosi delle estremità, dita delle mani e dei piedi a bacchetta di tamburo, unghie a forma di orologio;
• Raramente ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue): Alcuni tumori benigni o maligni sono ormonalmente attivi;
• Raramente il flusso di latte dal seno femminile al di fuori della gravidanza e dell'allattamento (galattorrea);
• Emorragia della pleura, soprattutto nei tumori fibrosi del tessuto connettivo;
• Versamento pleurico, soprattutto in presenza di tumori pleurici maligni;
• Sintomi generali del cancro in fase avanzata: stanchezza, esaurimento, riduzione delle prestazioni, perdita di appetito, perdita di peso indesiderata.

I tumori della pleura non possono essere realmente prevenuti, se non evitando sostanze nocive come il fumo e l'esposizione all'amianto, perché nella maggior parte dei casi non è possibile determinare una causa esatta. Il fattore più importante è evitare le sostanze nocive (nicotina, amianto) o utilizzare misure di protezione (maschera, aspirazione dell'aria ambiente contaminata).

Non esistono inoltre misure speciali per la diagnosi precoce dei tumori della pleura. In generale, se avete una tosse che non passa, visitateci. È consigliabile una visita tempestiva anche in caso di dolore toracico o respiro affannoso.

Decorso e prognosi dei tumori della pleura

Il decorso e la prognosi dei tumori della pleura non possono essere generalmente previsti. Non possiamo nemmeno fare affermazioni generalmente valide sull'aspettativa di vita e sulle possibilità di guarigione, perché i tumori della pleura possono essere molto diversi tra loro e dipendono molto dalla loro condizione di base (nel caso dei tumori pleurici secondari).

I tumori benigni possono spesso essere rimossi durante l'intervento chirurgico e la prognosi è favorevole. L'operazione deve sempre avvenire prima che il tumore benigno si trasformi in maligno. Questo non è così raro. Nel caso del mesotelioma pleurico benigno, è importante sottoporsi a regolari esami di controllo. Anche dopo molti anni c'è il rischio che il tumore ritorni (recidiva).

Il trattamento dei tumori della pleura è affidato a medici esperti di diverse specialità, ad esempio chirurghi, pneumologi, oncologi e radioterapisti.