Oncologia del sistema nervoso

Come per altri tumori ad alta incidenza, anche nella cura del paziente con carcinoma del sistema nervoso il modello di cura EOC è quello dei Centri Oncologici Specialistici (COS), la risposta più moderna e più efficace alla malattia oncologica. 

Il Centro Oncologico

Centri di competenza strutturati per organo, i COS organizzano e ottimizzano la presa in carico del paziente con malattia tumorale in una rete di cura multidisciplinare e interprofessionale. Il modello prevede il coinvolgimento trasversale e coordinato di professionisti con specializzazioni complementari, la centralizzazione delle prestazioni altamente specialistiche e un servizio di accompagnamento alla terapia e alla guarigione in tutti gli ospedali EOC.

Grazie a questo modello di cura, EOC offre a tutti i pazienti ticinesi protocolli di cura sempre aggiornati sui più alti standard internazionali e l’accesso al migliore percorso diagnostico, terapeutico e assistenziale.
 

I tumori che interessano il sistema nervoso sono molteplici e possono essere primitivi (ovvero originare da tessuti propri del sistema nervoso come per esempio le meningi, le cellule gliali, l’ependima) oppure secondari, ovvero delle localizzazioni di tumori di altri distretti corporei (come tumori del sistema linfatico, metastasi di tumori solidi o altri). I tumori secondari sono più frequenti, i tumori primitivi relativamente meno frequenti, fra questi ultimi più spesso si riscontrano i meningiomi ed i gliomi. 

• Meningiomi: rappresentano il 30% dei tumori primitivi. Questi tumori originano dalle cellule che costituiscono i foglietti di rivestimento del cervello e del midollo spinale e sono nella maggior parte (>85% dei casi) tumori benigni a lenta crescita.
• Gliomi (astrocitomi, oligodendrogliomi, glioblastomi): questi tumori complessivamente rappresentano il 33% dei tumori primitivi. Originano dalle cellule gliali, che fungono da supporto ai neuroni e sono caratterizzati da diversi gradi di aggressività. Possono essere studiati sulla base delle loro caratteristiche radiologiche, istologiche e biomolecolari.
• Neurinomi (o schwannomi): questi tumori originano dalle cellule di rivestimento delle radici nervose e dei nervi periferici e sono nella maggior parte dei casi tumori poco aggressivi.
• Medulloblastoma: è il tipo di tumore cerebrale maligno più frequente nell’età pediatrica. Si localizza nel cervelletto. Le sue caratteristiche di aggressività variano a seconda del profilo genetico e biomolecolare.
• Adenoma ipofisario: rappresenta circa il 10% dei tumori intracranici. Si tratta di un tumore della ghiandola ipofisi, che può presentare o meno attività ormonale.
• Tumori più rari sono gli ependimomi, gli emangiopericitomi, i cordomi, i tumori pineali ed i germinomi.

Presa a carico complessa e multidisciplinare

Il sistema nervoso è costituito principalmente dai neuroni (la cosiddetta sostanza grigia) e cellule gliali (la cosiddetta sostanza bianca), insieme a tutti i tessuti ancillari come ad esempio i vasi sanguigni, le meningi (che rivestono il cervello ed il midollo spinale), l’ependima (che riveste le cavità contenenti il liquido cefalo-rachidiano).

I tumori che interessano il sistema nervoso sono realtà cliniche che necessitano una presa in carico complessa e multidisciplinare in ragione delle molteplici manifestazioni della malattia e dell’impatto della malattia stessa e delle terapie oncologiche. Per queste stesse ragioni si è reso necessario lo sviluppo di trattamenti medici, chirurgici e radioterapici, che coniughino una appropriata precisione ed intensità, con il più accurato risparmio dei tessuti sani, alfine di migliorare il tasso di cura e la sopravvivenza garantendo nello stesso tempo la migliore qualità di vita ed il risparmio funzionale.

Diagnosi

La diagnostica nei tumori cerebrali è mirata a molteplici scopi: 

• Accertare la natura oncologica della lesione (o delle lesioni) riscontrate nel cervello, ed al tempo stesso ad escludere altre cause che richiedano differenti trattamenti.
• Caratterizzare il comportamento biologico del tumore, ovvero il suo grado di aggressività, per la scelta del trattamento migliore.
• Determinare la precisa localizzazione anatomica delle lesioni, al fine di guidare il trattamento chirurgico e/o radioterapico al massimo risparmio possibile delle aree di cervello responsabili delle funzioni fondamentali (movimento, linguaggio, visione, ecc.).
• Verificare gli effetti delle diverse terapie e l’identificazione degli eventuali eventi avversi o complicanze.

L’esame principale di cui ci si avvale è la Risonanza magnetica multiparametrica: grazie all’utilizzo di campi magnetici, radiofrequenze e liquido di contrasto, la risonanza magnetica permette di ottenere immagini dettagliate delle strutture del sistema nervoso, che forniscono numerose e differenti informazioni sia sulla morfologia che sulle caratteristiche biologiche dei tumori cerebrali e spinali. È utilizzata sia nella fase di diagnosi che nella fase di verifica degli effetti dei trattamenti, e per questi motivi ha un ruolo cruciale in tutto il percorso di cura del paziente.

I multipli “parametri” corrispondono ai diversi tipi di informazione, che la risonanza magnetica è in grado di estrarre in modo non invasivo grazie alle immagini: ad esempio la densità delle cellule o la quantità di sangue che irrora un tumore possono rispecchiare, in determinati casi, il grado di aggressività della malattia.

Altri esami importanti nella diagnostica dei tumori del sistema nervoso, forniti dal servizio di medicina nucleare, sono:

• PET/TC con Fluoroetiltirosina (FET): utile in particolare nei gliomi, per valutazione metabolica alla diagnosi o per diagnosi differenziale tra recidiva di malattia ed alterazioni post-trattamento.
• PET/TC con 68Ga-DOTATATE: utile in particolare per valutazione dell’estensione dei meningiomi complessi.

Nel sospetto di un tumore cerebrale, gli esami radiologici sono fondamentali, ma la certezza della diagnosi si ottiene solo con un esame istologico, eseguito in laboratorio dal medico patologo, attraverso il prelievo di cellule o tessuto tumorale mediante esame del liquido cefalorachidiano o biopsia operata dal neurochirurgo.
 
Per poter essere valutata al microscopio, la biopsia è sottoposta a colorazioni istochimiche e analisi immunoistochimiche: attraverso l’analisi della morfologia e le altre caratteristiche delle cellule tumorali, è possibile classificare il tipo ed il grado del tumore cerebrale.
È inoltre ad oggi necessario eseguire un ulteriore livello di indagine. Infatti, le alterazioni dei geni e delle molecole che compongono e definiscono il tumore, permettono di individuare i bersagli da colpire attraverso i trattamenti di radio e chemioterapia. Un recente sviluppo nella diagnosi molecolare riguarda la valutazione dello stato di metilazione del tumore (metiloma), che è caratteristico per istotipi differenti. Questa valutazione permette di avere una conferma ed una precisazione della diagnosi istopatologica, soprattutto nei casi dubbi.

Trattamenti

Il tumore cerebrale rappresenta una lesione che occupa spazio all’interno della scatola cranica; per questo motivo, ogni tipo di trattamento ha l’obiettivo di ridurre o rimuovere, se possibile completamente, la massa tumorale. La chirurgia, la radioterapia e la terapia oncologica medica, spesso in modo combinato, cercano di raggiungere questo obiettivo.

• La neurochirurgia è la disciplina chirurgica che cerca di massimizzare la resezione minimizzando i rischi per il paziente. 
  In base alla quantità di tumore che può essere rimosso si parla di:
  • Resezione chirurgica completa.
  • Resezione chirurgica parziale o debulking.
  • Biopsia: se viene prelevato solo qualche frammento.
• Radio-oncologia: la radioterapia, variamente associata alla chirurgia, alla chemioterapia o all’impiego di farmaci a bersaglio molecolare o immunoterapici, contribuisce al processo di cura e al mantenimento della funzione neurologica e dell’autonomia del paziente. La radioterapia consiste nell’impiego a scopo terapeutico delle radiazioni ionizzanti ad alta energia, distribuendo la dose più intensa ed efficace possibile al tessuto tumorale, cercando al tempo stesso di risparmiare al meglio i tessuti e gli organi sani circostanti. È un trattamento ambulatoriale e non prevede procedure invasive. Può avere diverse finalità: 
  • Intento curativo: si esegue allo scopo di eliminare radicalmente tutte le cellule tumorali presenti nel tessuto del sistema nervoso, come encefalo o midollo spinale.
  • Intento post-operatorio (adiuvante): si esegue entro poche settimane dopo l’intervento chirurgico per eliminare eventuali cellule tumorali residue e ridurre il rischio di recidiva locale.
  • Intento palliativo: si esegue nei pazienti in cui la malattia è sintomatica e in alternativa ad altri trattamenti.
  • Radioterapia e radiochirurgia stereotassica: si tratta di una forma di radioterapia ad elevato dosaggio, di solito erogata a piccoli volumi da trattare in modo ablativo, come tumori della base cranica e metastasi, in un numero limitato di sedute, di solito da 1 a 5. La radioterapia stereotassica ha molte importanti applicazioni nel trattamento dei tumori del sistema nervoso in quanto permette di limitare la dose agli organi sani anche quando sono particolarmente vicini al bersaglio tumorale.
• Oncologia medica: si occupa di fornire una terapia farmacologica che si basi sul singolo paziente, sul tipo di tumore cerebrale e sulle sue caratteristiche istologiche e di biologia molecolare. Oltre a questo, la neuro-oncologia medica si occupa di mettere in atto le misure di sostegno, il coordinamento del trattamento e l’assistenza dopo la terapia. I farmaci antitumorali nei tumori del sistema nervoso si utilizzano in diverse situazioni:
  • Terapia curativa: dopo un'operazione spesso si valuta il ricorso ad una terapia farmacologica da sola o associata alla radioterapia.
  • Terapia adiuvante: sono le terapie intraprese dopo un’operazione con lo scopo di distruggere le cellule tumorali residue. In questo modo, si riduce il rischio di recidiva o si ritarda la progressione della malattia.
  • Terapia palliativa: quando la guarigione è poco probabile, l’obiettivo è quello di tenere sotto controllo la malattia e i suoi disturbi.
  • Terapia sperimentale: si ricevono le cure farmacologiche nel contesto di studi clinici volti a comprendere l’efficacia di nuove cure non ancora approvate né commercializzate per la cura dei tumori cerebrali.

Intervento neurochirurgico e tecnologia

Oggi strumenti tecnologici avanzati assistono il chirurgo nell’intervento neurochirurgico. 
L’intervento neurochirurgico avviene in sala operatoria, in modo sterile, di solito mediante una minima tricotomia (rasatura) della zona necessaria all’incisione cutanea. Mediante una craniotomia si accede all’interno della scatola cranica ed al compartimento cerebrale dove si trova il tumore incidendo, se necessario, le meningi che rivestono il cervello.
L’utilizzo di strumenti tecnologici durante l’intervento permette al chirurgo di rimuovere il massimo del tumore, preservando il più possibile le funzioni neurologiche:

• Il microscopio: permette di visualizzare, ingrandendolo, il campo operatorio distinguendo meglio il tessuto malato da quello sano.
• La neuronavigazione: come un GPS, permette di “navigare” TAC o RM preoperatorie, indicando precisamente dove il tumore è localizzato.
• La fluorescenza intraoperatoria: è la possibilità di visualizzare al microscopio le cellule tumorali che diventano “fluorescenti”.
• L’ecografia intraoperatoria: garantisce di avere una “immagine” in tempo reale dei diversi tessuti, sani e malati, riducendo il rischio di residuo.
• Il monitoraggio neurofisiologico: è la valutazione intraoperatoria delle funzioni motorie e sensitive mediante stimolazione elettrica intraoperatoria continua.

Crisi epilettiche: diagnosi e cura

Un sintomo derivante dalla presenza di un tumore cerebrale può essere rappresentato dalla manifestazione di crisi epilettiche. Si tratta di fenomeni motori (movimenti muscolari ritmici involontari) o dispercettivi (deja-vu, visioni colorate, formicolii intensi) fino alla perdita di coscienza ed alle convulsioni, derivanti da segnali elettrici aberranti che si sviluppano in questo caso a causa dell’interferenza del tumore nella funzione cerebrale. 
L’epilessia correlata al tumore cerebrale beneficia della cura della patologia alla base e del trattamento in associazione con farmaci specifici (detti antiepilettici o anti-convulsivanti) che controllano la genesi di questi segnali elettrici disfunzionali.

La diagnosi dell’epilessia si avvale dell’esecuzione dell’elettroencefalogramma o EEG che registra l’attività elettrica cerebrale in modo non invasivo, mediante applicazione di una cuffia con degli elettrodi al capo.
 

Gestire il rientro a casa

Il rientro a casa dopo un intervento neuro-chirurgico è un momento molto delicato per il paziente e la sua famiglia: il paziente è seguito in tutte le fasi del percorso di cura, fornendo anche informazioni e consigli da adottare durante la fase post operatoria.
 

Qualità e sicurezza delle cure 

Riunioni multidisciplinari, aderenza a linee guida, verifiche di qualità interne ed esterne assicurano la qualità e la sicurezza delle cure offerte.
Il team del Centro Neuro-oncologico della Svizzera Italiana (CNSI) comprende tanti specialisti (neuro-radiologo, neurologo, neurochirurgo, radio-oncologo, oncologo medico, infermiere specialista clinico ed esperto clinico, anatomo-patologo, medico delle cure palliative, medico riabilitatore, psico-oncologa), che si prendono cura del paziente in modo coordinato e condiviso. 

Riunioni multidisciplinari
Le riunioni multidisciplinari o multi-disciplinary meeting (MDM) sono uno strumento che garantisce ulteriormente la qualità e la sicurezza delle cure offerte.
Le riunioni multidisciplinari hanno lo scopo di assicurare ai pazienti l’accesso alla discussione del loro caso con il coinvolgimento di più figure specialistiche al fine di elaborare la migliore ed esperta decisione riguardante la gestione del percorso diagnostico e le scelte terapeutiche.
A partire dalla discussione multidisciplinare e in particolare grazie al contributo dell’esperto clinico, il paziente viene indirizzato e accompagnato nel suo percorso lungo le rilevanti tappe diagnostico-terapeutiche nei diversi istituti che compongono il CNSI.

Standard di qualità
Il Centro è sottoposto a periodiche verifiche di qualità interne ed esterne secondo requisiti stabiliti da linee guida rilasciate per l’ottenimento di certificazioni internazionali.
 

Lega Cancro Ticino

Nell’ambito dell’oncologia del sistema nervoso, la collaborazione con la Lega cancro Ticino mette a disposizione dei pazienti una consulenza specialistica in ambito sociale e di riabilitazione oncologica intensiva, offrendo a pazienti e familiari consulenza e sostegno in ambito amministrativo, finanziario e altro. 

Tramite i suoi uffici regionali (Bellinzona, Locarno, Lugano, Mendrisio), la Lega è a disposizione di tutti i pazienti e familiari per la consulenza in ambito sociale, psicologico e riabilitativo.

Ulteriori informazioni sono disponibili sul sito o chiamando il numero 091 820 64 20. Inoltre, è a disposizione la linea telefonica Info cancro allo 0800 11 88 11 dove un’infermiera con specializzazione in area oncologica risponde alle domande di pazienti e familiari nelle tre lingue nazionali.

La Lega supporta inoltre la ricerca in ambito oncologico, propone campagne informative sulla prevenzione e collabora con associazioni di auto-aiuto.

Responsabile clinico

Medici del core team chirurgico